Буданова В. А., Демецкая В. В., Киталаева К. Т., Козьмин Д. Ю., Чернов И. И., Тарасов Д. Г.
ФГБУ ФЦССХ Минздрава России;
ЦЕЛЬ. Описать редкий клинический случай семейной расслаивающей аневризмы аорты у пациентов с 3-х створчатым аортальным клапаном и немарфаноподобной конституции, без поражения коронарных артерий. Расслаивающая аневризма грудной аорты возникает при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Семейные случаи расслаивающей аневризмы грудной аорты считают более сложным и неоднородным заболеванием. МЕТОДЫ. В ФЦССХ прооперированы брат и сестра, имеющие расслаивающую аневризму аорты. Мужчина 52 года. Наследственность пациентов: мать умерла внезапно в 57 лет. Поступил 28.10.2015г с жалобами на колющие боли в левой половине грудной клетки. Артериальную гипертензию отрицает. В 2010г при проведении плановой ЭХО КГ выявлено расширение восходящей аорты. С лета 2015г появились неинтенсивные боли в грудной клетке. В октябре 2015г при плановом обследовании выявлена расслаивающая аневризма восходящей аорты. ЭХО-КГ в ФЦССХ - КДОлж - 230 мл; КCОлж - 115 мл; ФВsimpson - 50 %; Расслаивающая аневризма аорты. Аорта на уровне синусов Вальсальвы 5,4 см, восходящая 8,5 см, дуга 4,3 см. АК трехстворчатый. Аортальная регургитация 3степени. КТ панаортография: расслаивающая аневризма аорты типа Стенфорд А Де Бейки II. Оперирован 30.10.15г. резекция аневризмы восходящего отдела с имплантацией синтетического протеза Inter Gard 32 mm, коррекция аортальной недостаточности (операция David). Через год ЭХО-КГ: КДОлж - 132 мл; КCОлж - 64 мл; ФВsimpson - 52 %; В позиции аорты синтетический протез "Inter Vascular 32 мм, аортальный клапан нативный, аортальная регургитация 0-1 степени. Женщина 58 лет. Поступила 11.03.2016г с жалобами на высокие цифры АД, ноющие боли за грудиной Артериальная гипертензия более 5 лет, с подъемами АД макс. до 200\110 мм рт ст. Гипотензивную терапию получала нерегулярно. С декабря 2015 года появились боли в грудной клетке. На ЭХО-КГ аневризма восходящего отдела аорты с признаками расслоения. 01.03.16г КТ панаортография расслаивающая аневризма аорты типа Стенфорд А Де Бейки II. ЭХО-КГ в ФЦССХ: КДОлж - 108 мл; КCОлж - 42 мл; ФВsimpson - 61;Расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы -4,65см, аневризма восходящей аорты до 6,1см, с признаками расслоения. Аортальный клапан 3-х створчатый. Аортальная регургитация 2 степени. Оперирована 15.03.2016г Пластика АК (пликация створок и комисcур), резекция расслаивающей аневризмы аорты. Супракоронарное протезирование восходящей аорты синтетическим протезом"InterGard 26 mm", дуги аорты по типу "Hemi Arch" синтетическим протезом "InterVascular 28 mm" в условия глубокой гипотермии и циркуляторного арреста из министернотомии T - shape. Через два года ЭХО-КГ: КДОлж - 122 мл; КCОлж - 49 мл; ФВsimpson - 60 %. РЕЗУЛЬТАТЫ оперативное лечение расслаивающей аневризмы аорты является единственным жизнеспасающим методом лечения с хорошим долгосрочным прогнозом ВЫВОДЫ при выявлении данной патологии в семье требуется комплексное обследование, включая генетическое, родственников пробанда.
Комментарии посетителей