Гордеева М. В.
ФГБУ ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева МЗ РФ;
Цель исследования. Более 50% врожденных пороков сердца (ВПС) с дискордантным желудочково-артериальным сообщением сочетаются с обструкцией аорты на различных уровнях. Поэтому, целью данного исследования было изучить анатомические варианты обструкции аортального кровотока при некоторых врожденных пороках сердца, характеризующихся дискордантным желудочково-артериальным сообщением. Материал и методы. Нами проведено морфологическое и морфометрическое исследование 23 макропрепаратов сердца с ВПС с дискордантным желудочково-артериальным сообщением, которые сочетались с обструкцией аортального кровотока на разных уровнях. Препараты фиксировались в формалиново - солевом растворе (по Мельникову-Разведенкову). Во всех случаях отмечены situs solitus и левокардия. Спектр ВПС был следующим: транспозиция магистральных артерий (ТМА) - 8, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ДОС ПЖ) - 8, единственный двуприточный левый желудочек сердца (ЕЖ) с выпускником для аорты - 7. Возраст пациентов 7 дней - 6 мес. Масса сердец 27-120г. Гендерное соотношение 1:2. Результаты заносились в специальный протокол макроморфометрического исследования сердца при ВПС. Результаты. Во всех препаратах выявлена обструкция аортального кровотока на одном или нескольких уровнях. Так же выявлены ДМЖП во всех препаратах. ДМЖП при ТМА были конусные (n=4), подлегочные (n=3) и перимембранозный (n=1). При ТМА обструкция аорты была представлена только на клапанном уровне (n=2), на подклапанном и клапанном уровне (n=3) и сочетанием клапанного стеноза и обструкции на уровне дуги (гипоплазия или коарктация, n=3). Препараты с ДОС ПЖ были представлены аномалией Тауссиг-Бинга (подлегочный ДМЖП, n=6) и ДОС ПЖ с подартериальным ДМЖП (n=1). Во всех случаях порок сочетался с гипоплазией дуги и/или коарктацией аорты. Двухуровневая (клапанная/подклапанная) обструкция+дуга) была в 6 случаях. Подклапанный стеноз был в основном за счет гипертрофированной и смещенной вправо конусной перегородки (КП), создающей подаортальный мышечный туннель в выводном отделе ПЖ. В 1 наблюдении подклапанная обструкция создавалась за счет "верхомсидящего" митрального клапана, сосочковые мышцы и створки которого перекидывались через большой ДМЖП и крепились со стороны ПЖ. При двуприточном ЕЖ подклапанная обструкция была за счет рестриктивного бульбовентрикулярного окна (БВО) (n=3), гипертрофированной КП (n=2) и "верхомсидящего" одного из предсердно-желудочковых клапанов (n=2). Клапанный стеноз аорты отмечен в 3 наблюдениях и сочетался с рестриктивным БВО, с коарктацией Ао и гипоплазией ее дуги. Заключение. При ВПС с желудочково-артериальной дискордантностью обструкция аортального кровотока может быть как на одном уровне (клапанный или подклапанный, либо поражение дуги аорты), так и на нескольких уровнях. Важную роль в анатомической картине субаортальной обструкции играет гипертрофированная конусная перегородка, которая смещается под клапан аорты при этих ВПС.
Комментарии посетителей