Масаева Д. З., Филиппова Ю. А., Константинова В. М.
ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова;
Термин «синдром гипоплазии левого сердца» (СГЛС) ввели в 1958 г. J. Noonan и A. Nadas для обозначения порока, характеризующегося недоразвитием или атрезией структур левых отделов сердца и аорты (Ао). Впервые этот симптомокомплекс описал J. Farre (1814), а наиболее полное его морфологию и патофизиологию представил К.А. Раухфус (1869). Первую попытку паллиативной коррекции СГЛС предпринял в 1961 г. Сoselli J. S. Redo et al., выполнив широкую атриосептостомию для обеспечение лево-правого шунта крови. Следующий шаг сделали S. K. Sinha et al., которые добавили к межпредсердному сообщению сужение легочной артерии (ЛА) для уменьшения легочного кровотока. G. G. Cayler et al. применили эти принципы в клинике, сузив после атриосептостомии ветви ЛА и создав антеградный кровоток в аорте путем анастомозирования правой ЛА с восходящей Ао (модифицированный анастомоз Blalock – Taussig). Очередной вехой на пути к трехэтапному методу лечения СГЛС была операция, описанная в 1972 г. Litwin D.E., Van Praagh R. и K. N. Bernard. У пациентов с перерывом Ао они имплантировали сосудистый протез между легочным стволом (ЛС) и нисходящей Ао, а обе ЛА сузили. Несмотря на неудачные попытки этих вмешательств, в 1977 г. D. B. Doty и H. W. Knott предложили добавить к ним операцию Fontan. Однако все больные погибли от недостаточности правого желудочка (ПЖ) и коронарного кровотока. Развитие этапного лечения СГЛС связано с именем B. Norwood. В 1980 г. хирург описал три случая реконструкции. У первого больного он выполнил КПА, но неудачно. Еще двум новорожденным была выполнена модифицированная операция Litwin D.E. Оба пациента выжили и были выписаны в хорошем состоянии. В 1981 г. B. Norwood развил этот подход, который состоял в атриосептостомии, создании неоАо с применением гомографта и восстановлением легочного кровотока анастомозом по Blalock – Taussig (операция Norwood I). Позже S. Sano et al. заменили этот анастомоз на клапаносодержащий кондуит между правым желудочком (ПЖ) и бифуркацией ЛА. В 1983 г. B. Norwood, R. Lange и B. Hanson дополнили процедуру Norwood операцией геми-Fontan (КПА, Glenn) или Fontan (тотальный КПА), после чего убирают ранее наложенный кондуит Sano. Современный подход к хирургии СГЛС включает три этапа: процедура Norwood, геми-Fontan и полный Fontan. Таким образом, артериальная кровь из левого предсердия попадает в правое, а превратившийся в системный единственный ПЖ выбрасывает ее в неоАо. Венозная кровь из полых вен, минуя ПЖ, течет в легкие. Левый желудочек в кровообращении не участвует. История разработки и внедрения данного вмешательства показывает, насколько трудным бывает этот путь, и какое значение для достижения окончательного результата имеет знание методов коррекции других пороков сердца.
Комментарии посетителей