Случай успешной коррекции дефекта аортолегочной перегородки III типа в сочетании с перерывом дуги аорты типа А

Шамрин Ю. Н.1, Налимов К. А.2, Шандаков П. И.2, Майдуров Ю. А.1, Ляпунова Ю. Ф.2, Курбанов С. А.2

1ДВГМУ г.Хабаровск; 2ФЦССХ г.Хабаровск;

Дефект аортолегочной перегородки – это редкий ВПС с частотой до 0,2%. С перерывом дуги аорты порок встречается еще реже. Важным моментом в лечении данной аномалии является ее хирургическая коррекция до развития неоперабельной легочной гипертензии. Нами был прооперирован ребенок с данной аномалией в 4-х месячном возрасте, имеющий легочную гипертензию IIБ стадии. Цель: представить случай коррекции редкого ВПС – дефекта аортолегочной перегородки (АЛО) III типа с перерывом дуги аорты типа А. Методы: Больная Д., 4 мес., поступила в отделение с m 5,2 кг. Из анамнеза: выписана из роддома с диагнозом – ВПС, гемитрункус с рекомендациями выполнить КТ в условиях ФЦССХ. При осмотре отмечено расширение границ сердца вправо и влево, систолический шум вдоль левого края грудины, ослабление пульсации на бедренных артериях. По данным ЭХО-КГ: выраженная гипертрофия ПЖ, ООО, перерыв дуги аорты после отхождения левой подключичной артерии, правая ЛА 6 мм, левая ветвь четко не визуализировалась, ОАП размером 3-4 мм. Расчетное систолическое давление в ЛА 45 мм рт.ст. По результатам CКТ с контрастированием: правая ЛА (6 мм) отходит от восходящей аорты (9 мм). Левая ЛА (7 мм) отходит от ствола ЛА, АЛО диаметром 7 мм. Перерыв дуги аорты, тип А. Ствол ЛА переходит в ОАП (3 мм), затем в нисходящую аорту. Выполнена радикальная коррекция порока с реконструкцией дуги аорты (с гипотермической остановкой ИК t=18С), отсечение правой ветви ЛА от восходящей аорты с пластикой легочной артерии. Ребенку оставлена разведенная грудина для декомпрессии сердца. Результаты. На 2-е сутки после операции был выполнен отсроченный остеосинтез грудины. Послеоперационный период протекал с явлениями сердечно-легочной недостаточности на фоне течения миокардита, что требовало применение длительной инотропной поддержки и ИВЛ. Ребенок на 37 сутки после операции переведен для долечивания в детское соматическое отделение на ИВЛ во вспомогательном режиме, в дальнейшем экстубирован. Отдаленный период оценивался через 8 мес. М тела 7 кг. По данным ЭХО КГ: в брюшной аорте кровоток магистрального типа, систолическое давление в ЛА – 30 мм рт. ст. По данным СКТ с контрастированием: аорта в месте реконструкции 5 мм, нисходящий отдел 5,5 мм. Ветви ЛА не деформированы. Выводы. Предпочтительно применять одноэтапную коррекцию дефекта аортолегочной перегородки с перерывом дуги аорты. Пациенты данной группы требуют длительной терапии, реабилитации и наблюдения в послеоперационном периоде с коррекцией возникших осложнений.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.