Сагателян Г. Р., Гуласарян Р.С. Р. С., Зубкова С. А., Сирия Н. Т.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
Врожденные пороки органов дыхания (ПОД ), представляют собой группу редких заболеваний. По данным разных авторов, частота пороков развития колеблется от 4,6 до 20%, причем исследователи уточняют, что врожденные дефекты бронхиальных структур, обычно не проявляющиеся клинически и не влияющие на функциональные показатели, считаются аномалиями развития (например, аномалия ветвления бронхов), тогда как врожденные пороки развития сопровождаются функциональными нарушениями.
Цель: Проведено ретроспективное исследование и анализ непосредственных результатов хирургического лечения ВПС новорожденных и детей первого года жизни с врожденной патологией органов дыхания.
Материалы и методы: С 2012 по 2018 гг. в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева МЗ РФ было пролечено 33 детей с ВПС в возрасте до года (3,4±2.6 мес.), средний вес (4,5±1.5 кг) с ПОД. Все пациенты нуждались в хирургическом вмешательстве в связи с ВПС. Диагностика ВПС проводилась по стандартной методике , принятой в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, а ПОД диагностирована с помощью МСКТ АГ. В контрольную группу входило так же 40 больных в возрасте (3.6±2.6 мес.) и средним весом (4.0±1.4) без ПОД.
Результаты: Структура ВПС у детей с ПОД была представлена: пороки дефектов перегородок (36,6%), пороки конотрункуса (45,4%), обструктивное поражение аорты (18,1%). Структура ПОД представлена: стеноз бронха (30%), трахеальный бронх (18,1%), гипоплазия легкого (9%), стеноз трахеи (3%), агенезия легкого (3%), аплазия легкого (3%) и совокупность нескольких патологий (24,2%). В группу вошли дети с другими врожденными пороками развития, а так же с генетической патологией. В раннем послеоперационном периоде развитие осложнений более часто характерно для пациентов с ПРЛ в виде дыхательной недостаточности в сочетании с инфекционной патологией (62%, против 40% в группе без ВПЛ). Длительность искусственной вентиляции легких в послеоперационном периоде (ПОД 8,5 дней, без ПОД 2,7 дней). Госпитальная летальность в группе с ПОД составила 9%, без ПОД 5%.
Выводы: ВПС с патологией органов дыхания очень редко встречаемое сочетание. Пороки развития органов дыхания относятся к факторам риска развития п/о осложнений и неблагоприятного исхода в хирургии ВПС, особенно в группе детей с критическими ВПС. Крайне важна преждевременная диагностика сопутствующих ВПР у детей с ВПС, особенно органов дыхания, так как их наличие определяет индивидуальный подход к диагностике, а так же влияет на выбор тактики лечения и ранний п/о период.
Комментарии посетителей