Внепеченочная портальная гипертензия через 12 лет после операции артериального переключения

Назад к программе

Барышникова И. Ю.1, Филиппова Е. А.2, Мироненко М. Ю.1, Нефедова И. Е.1, Беришвили Д. О.1

1НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева; 2НМИЦ АГиП им В.И. Кулакова;

Введение. Хорошо известно, что вторичные заболевания печени могут возникать вследствие застойной сердечной недостаточности. Этиологией вторичного поражения печени считается повышенное давление в нижней полой вене/воротной вене и низкий сердечный выброс. Выраженная и длительная гипоксемия и сниженный печеночный кровоток могут повредить ткани печени. В аспекте врожденных пороков сердца, особенно актуальна эта проблема для пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой. В медицинской литературе имеются исследования, при которых центрилобулярный (зональный) некроз печени выявлен при коарктации аорты, стенозе аортального клапана, синдроме гипоплазии левого сердца. Всего 2 случая возникновения вторичных заболеваний печени (гепатоцеллюлярная карцинома) описано при транспозиции магистральных артерий после операции Musturd и 1 после коррекции тетрады Фалло. Целью нашего сообщения является представление нетипичного возникновения внепеченочной портальной гипертензии у ребенка через 12 лет после успешной анатомической коррекции транспозиции магистральных артерий. Материал и методы: Пациенту Е. в ЦССХ им. А.Н. Бакулева в 2005 году выполнена операция артериального переключения при простой транспозиции магистральных артерий. Особенностью анатомии порока было отхождение огибающей коронарной артерии и передней межжелудочковой ветви от правой коронарной артерии. Время ИК составило 126 мин, время пережатия аорты - 65 минут. Послеоперационный период неосложнен. Результаты: При плановом поступлении ребенок в возрасте 12 лет 6 месяцев жалоб не предъявлял. Ребенку был проведен тест электрокардиографической индивидуальной толерантности к физической нагрузке (модифицированный протокол R.Bruce). Диагностически значимой динамики сегмента ST и нарушений ритма не зарегистрировано. Толерантность к нагрузке высокая. Реакция АД на физическую нагрузку – нормотоническая. По результатам ЭХОКГ сократительная способность миокарда сохранена. Регургитация на аортальном клапане 2 степени (фракция регургитации 34%). Выполнено ЭХОКГ с применением методики Speckle Tracking. Глобальная продольная деформация ЛЖ составила -19,8%, что является нормой для данной возрастной популяции. При коронарографии гемодинамически значимых стенозов не выявлено. При ультразвуковом исследовании печени выявлена кавернозная трансформация воротной вены. Гепатомегалия за счет левой доли. Признаки портальной гипертензии. Тромбоцитопения умеренная. Концентрация печеночных ферментов и фракций билирубина в норме. При гастродоуденофиброскопии варикозных вен пищевода не выявлено. Рекомендовано динамическое наблюдение 1-2 раза в год. Заключение: для увеличения продолжительности и качества жизни у всех пациентов с врожденными пороками сердца необходимо рутинно оценивать функцию печени.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.