Первое описание аномалии Эбштейна в Европе и в России: сравнительная характеристика

Назад к программе

Дорохина Е. С.1, Батов С. М.2, Глянцев С. П.2

1ПМГМУ им. Сеченова; 2НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России, Москва;

Аномалия Эбштейна хорошо известна кардиоморфологам. Однако сведений о ее первых описаниях в Европе и в России в литературе мало. Целью работы стал поиск приоритетных описаний аномалии Эбштейна на немецком и русском языках и их сравнение. В 1866 г. W. Ebstein опубликовал статью «Об очень редком случае недостаточности трехстворчатого клапана, обусловленной врожденным формированием порока». 19-летний Joseph P. с детства страдал одышкой и тахикардией, у него выявляли выраженный цианоз лица, отеки ног, синхронную с пульсом пульсацию яремных вен и систоло-диастолический шум. Умер пациент от отека легких. На аутопсии W. Ebstein обнаружил нормальное фиброзное кольцо (ФК) и «абсолютно аномальное развитие трехстворчатого клапана» (ТК), имевшего вместо створок истонченную и фенестрированную мембрану, плотно прилегавшую к межжелудочковой перегородке (МЖП). Хорды и папиллярные мышцы (ПМ) шли от мембраны к задней стенке правого желудочка (ПЖ). На 15 мм ниже ФК в области мембранозной части МЖП прикреплялась недоразвитая створка треугольной формы, соответствовавшая септальной створке нормального ТК. При этом передняя часть упомянутой выше мембраны была соединена с частью ПМ недоразвитой створки, ограничивая овальной формы вход в правый артериальный конус. Полость правого желудочка (ПЖ) была расширена. Так была впервые описана аномалия ТК, названная по имени автора «аномалией Эбштейна». На русском языке порок впервые в 1925 г. описал ассистент Патолого-Анатомического института медицинского факультета Екатеринославского университета П.А. Елиашевич. В статье «К вопросу о пороках развития трехстворчатого клапана сердца» он описал данные вскрытия 35-летнего мужчины, умершего от «паралича сердца» вследствие «неправильности замыкания широкого отверстия трехстворки». Клинических проявлений порока автор не знал. На вскрытии П.А. Елиашевич отметил необычную величину и расположение створок ТК. Полость правого предсердия (ПП) продолжалась в полость желудочка, не ограничиваясь от него на уровне фиброзного кольца. Створки ТК представляли собой широкую фенестрированную мембрану, спускающуюся в ПЖ в виде мешка. Его задняя стенка почти на всем своем протяжении плотно прилегала к задней стенке ПЖ. Правые отделы сердца были значительно увеличены. Отметим, что П.А. Елиашевич не только знал работу W. Ebstein, но и указал на случаи, описанные в литературе после 1866 г. При изучении 400 препаратов сердец он обнаружил порок 1 раз (0,25%). При сравнении наблюдений W. Ebstein и П.А. Елиашевича видно явное сходство в описании аномалии ТК: нормальное ФК, фенестрированная мембрана, спускающаяся в полость ПЖ и образующая мешок; отсутствие папиллярных мышц на боковой и задней стенках ПЖ, увеличение размеров сердца за счет правых отделов. Однако П.А. Елиашевич точнее описал атриализованную часть ПЖ. Недостатком его работы является отсутствие клинико-анатомических параллелей. При этом оба автора не отметили уменьшение функциональной части ПЖ, что лежит в основе клинических проявлений порока.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.