Бортникова Н. В., Аракелян В. С.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
Цель работы. Анализ особенностей ведения пациентов с синдромом Марфана в сочетании с сосудистой патологией, пролеченных на базе отделения. Выявление кардиальных факторов риска данной группы пациентов. Материалы и методы: В исследование вошли 12 пац с с-ом Марфана в сочетании с заболеваниями Ао в возрасте от 23 до 62 лет (ср 45,7) , пролеченных с 2009г по 2019г в отд. хирургии артериальной патологии. Всем пациентам выполнялись: КТ АГ Ао, ЭХОКГ, ЭКГ, рентгеногрфия гр. кл., 4 пац- КГ по возрасту. Результаты. С-ом Марфана — аутосомно-доминантное заболевание из группы наследственных патологий соединительной ткани. С-ом вызван мутацией гена, кодирующего синтез гликопротеина фибриллина-1, и является плейотропным. В классических случаях лица с с-ом Марфана имеют высокий рост, удлинённые конечности, арахнодактилию, недоразвитие жировой клетчатки. Характерна гипермобильность суставов, патология органов зрения и ССС, что в классических вариантах составляет триаду Марфана. Без лечения продолжительность жизни лиц с с-ом Марфана составляет 30-40 лет, и смерть наступает вследствие расслаивающей аневризмы Ао или застойной сердечной недостаточности. С-ом Марфана — редкое заболевание с классическим менделеевским наследованием. Распространённость в популяции составляет порядка 1 на 5000-10000чел, вне зависимости от половой и расовой принадлежности . У всех пациентов отмечалось расширение грудного и брюшного отделов аорты. Пяти пациентам (41,6%) первым этапом была выполнена операция Бентала-де Боно с реконструкцией МК на опорном кольце Карпантье и пластикой ТК по де Вега, трем пациентам (24,9%) вмешательство на клапанном аппарате сердца и восходящей аорте планировалось вторым этапом. У одного пациента (8,3%) было выполнено оперативное вмешательство по поводу КА и гигантской посткоарктационной аневризмы. Восемь пациентов имели диагноз РАА 3типа (67,8%). У всех пациентов отмечалась АГ различной степени: 1ст -2пац(16,6%), 2ст-5пац(41,6%),3ст-5пац(41,6%). По данным проведенных КГ не было выявлено гемодинамически значимых поражений коронарных артерий. НК 2Аотмечалассь у 5пац(41,6%) и была обусловлена нескоригированной клапанной патологией. Одному пациенту был ранее имплантирован ЭКС по поводу полно поперечной блокады. Один пациент был с постоянной формой ФП (8,6%), 5 с параксизмами ФП (41,6%).Вмешательство на нисходящем грудном отделе аорты было выполнено 2пац (16,6%). В интервисцеральном отделе -2пац(16,6%). В брюшном отделе-4пац( 41,6%), на брюшном отделе и подвздошных артериях-3пац(24,9%), на нисходящем грудном и брюшном отделе -1 пац(8,6%). Все пролеченные пациенты были выписаны с улучшением. Летальных исходов не было. Выводы: Данная группа пациентов имеет абсолютные показания для оперативного вмешательства на аорте (большой диаметр аневризм, отхождение висцеральных артерии от ложного просвета с нарушением кровоснабжения органов). Основными кардиальными факторами риска является АГ и СН, связанная с клапанной патологией
Комментарии посетителей