Пеняева Е. В.1, Серов Р. А.1, Козлов В. В.
1ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России; 2ГБУЗ "Центр патологии речи и нейрореабилитации" ДЗ Москвы;
ЦЕЛЬ: продемонстрировать редкий случай гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), сочетавшейся с дисплазией трехстворчатого клапана (ТК), протекавшей с нарушениями ритма сердца. МЕТОДЫ: анализ клинических данных и материала аутопсии пациентки с ГКМП, сочетавшейся с дисплазией ТК, протекавшей с нарушениями ритма сердца. РЕЗУЛЬТАТЫ: Больная 13 лет поступила в НМИЦССХ в тяжелом состоянии, обусловленном ГКМП. Предъявляла жалобы на повышенную утомляемость, одышку, боли в области сердца в покое и при физической нагрузке, купирующиеся самостоятельно, приступы учащенного сердцебиения, синкопальные состояния. Получала коринфар ретард, кордарон. В Центре выявлена необструктивная форма ГКМП с дилятацией предсердий, аномальное развитие ТК с укорочением хорд передней створки, недостаточность ТК 2-й степ. По данным ЭКГ выявлены нарушения ритма сердца: предсердная экстрасистолия, идиовентрикулярный ритм, атриовентрикулярная блокада 1-й степени, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, вставочные желудочковые экстрасистолы, пароксизмы трепетания предсердий. На 4-е сутки после поступления в Центр последовал приступ сердцебиения с потерей сознания, на ЭКГ фиксировался идиовентрикулярный ритм. Больная была переведена в отделение реанимации, где на фоне лечения был восстановлен синусовый ритм, однако прогрессировала сердечная недостаточность (СН), гипотония с переходом в асистолию, реанимационные мероприятия успеха не имели. При аутопсии обнаружены: ГКМП, дилятация ПЖ, атриомегалия, дисплазия ТК с расширением фиброзного кольца, смещением передней створки в полость правого желудочка, расположением коротких папиллярных мышц у верхушки. Микроскопия миокарда показала: выраженный диффузный интерстициальный фиброз с очагами липоматоза, гипертрофию и явление неправильного расположения кардиомиоцитов (disarrey), очаговые контрактурные повреждения кардиомиоцитов. При исследовании проводящей системы патологии не выявлено. Также обнаружено венозное полнокровие внутренних органов. Причиной смерти пациентки явилась острая СН. В литературе имеются публикации о сочетании ГКМП с ВПС, в частности с аномалией Эбштейна, парашютообразным митральным клапаном. Вместе с тем, данные литературы свидетельствуют о том, что мутации одних и тех же генов приводят к возникновению кардиомиопатий, в частности ГКМП, и ВПС. К таким мутациям относятся мутации гена транскрипционного фактора NКX2.5, гена бета-миозина тяжелых цепей MYH7. ВЫВОДЫ: 1.Данное описание демонстрирует редкий случай сочетания ГКМП с дисплазией ТК, протекавший с нарушениями ритма сердца. 2.Аритмогенным субстратом, по-видимому, послужила патология миокарда: диффузный интерстициальный фиброз, очаговый липоматоз, disarrey кардиомиоцитов.
Комментарии посетителей