Тевосов Д. Р., Сухачева Т. В., Заргинава Г. Г., Серов Р. А.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
Цель исследования: Представить случай сочетания папиллярной фиброэластомы (ПФЭ) и кавернозной гемангиомы выводного отдела правого желудочка сердца у мальчика с ДМПП, оперированного в 8-и и 24-х месячном возрасте. Материалы и методы: Ребенку в возрасте 8 месяцев была выполнена операция пластики ДМПП, пластики трехстворчатого и митрального клапанов и удаления диспластичных тканей из правого желудочка. Через 1 год и 4 месяца ребенок повторно поступил, ЭХО-КГ выявила частичный отрыв заплаты на МПП, недостаточность ТК 3 степени, наличие диспластической ткани в ПЖ и на хордах ТК. Интраоперационно на эндокарде ПП, ЛП и ПЖ отмечаются мелкие кистовидные образования с геморрагическим содержимым. В полости ПЖ отмечено разрастание диспластичной ткани, исходящей из трабекулярного отдела МЖП. Диспластичная ткань и кистовидные образования удалены. Выполнена пластика ДМПП и ТК. Фрагменты диспластичных тканей фиксировали в растворе Immunofix, парафиновые срезы окрашивали гематоксилином-эозином, по ван Гизону, на эластику, проводили иммуногистохимическое и электронно-микроскопичесое исследование. Результаты: Послеоперационный период протекал гладко и на 7 сутки ребенок выписан. При гистологическом исследовании диагностирована ПФЭ, плотная соединительная ткань и эластика в ядре большинства ворсин ПФЭ была развита умеренно, при этом она концентрировалась и в ядре, и во всей толще ворсин. ИГХ-методом показано, что клетки выстилающие поверхность ворсин связывают антитела к CD34, виментину, белку S-100, клеточные элементы фиброзного ядра и окружающей ткани дают положительную реакцию на гладкомышечный α-актин, виментин, белок S-100. В части ворсин можно было наблюдать мелкие сосуды, выстланные эндотелиоцитами экспрессирующими CD34. Опухоль после повторной операции состоит из сосудистых полостей, в стенках которых имелись скопления сосудов типа капилляров, кавернозных структур, а также вены, артерии разного калибра, в том числе замыкающего типа, эластика этих сосудов была построена аномально и представлена либо значительным количеством эластических мембран, либо их отдельными фрагментами. Эту опухоль можно рассматривать как гемангиому сердца. В нескольких полостях имелось разрастание ворсин, по строению идентичных ворсинам ПФЭ, при этом в ядре ворсин четко прослеживался эластический компонент. При ИГХ-исследовании экспрессия гладкомышечного α-актина выявлена в гладкомышечных клетках аномальных опухолевых сосудов и в эндотелиоцитах сосудов и сосочковых структур. В стенке сосудов и сосочках отмечена экспрессия виментина. Выводы: Обнаружение ПФЭ у новорожденных и детей раннего возраста свидетельствует о ее врожденном происхождении. Своеобразием опухоли является наличие в ее ворсинах сосудов капиллярного типа, а также структур свойственных ПФЭ и сосудистых полостей, в просвете которых формируются сосочки характерные для ПФЭ, то есть при определенных условиях эндотелий может формировать как сосочковые, так и сосудистые структуры.
Комментарии посетителей