Гущин Д. К., Зеленикин М. М., Зеленикин М. А.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
ЦЕЛЬ. Представить опыт лечения детей раннего возраста с одножелудочковой гемодинамикой и обструкцией пути оттока из системного желудочка, тактику ведения и результаты. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В период с 2007 по 2018 гг. в отделении хирургии детей раннего возраста с ВПС наблюдались 18 пациентов в возрасте от 10 до 36 мес (в ср. 19,0), весом от 8,3 до 12,6 кг (в ср. 10,2). Спектр ВПС включал: отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛАПЖ) – 7, единственный желудочек сердца – 5, атрезия трехстворчатого клапана – 3, транспозиция магистральный артерий с дефектом межжелудочковой перегородки – 2, сочетание ОАЛАПЖ с общий атриовентрикулярным каналом – 1. Ранее перенесенные операции: операция Мюллера – 10, процедура Рашкинда – 4, создание системно-легочного анастомоза – 3, атриосептэктомиея – 3, создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) – 2. Градиент систолического давления в между системным желудочком (СЖ) и аортой (Ао) составил от 4 до 76 мм рт.ст. (медиана 18); площадь сечения дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или бульбовентрикулярного окна (БВО) составила от 1,2 до 11,8 см2/м2 (медиана 2,7), в 7 наблюдениях он был менее 2 см2/м2 (от 1,2 до 1,9); соотношение диаметра ДМЖП/БВО к диаметру фиброзного кольца Ао клапана – от 0,6 до 2,0 (медиана 1,0). Коррекция основного порока заключалась в создании ДКПА в 16 случаях, операции Фонтена – в 2-х. При этом в 7 случаях из 18 одномоментно выполнялась коррекция обструкции выхода из системного желудочка в аорту: расширение ДМЖП/БВО – 4, операция Дамус-Кей-Стенсел – 2, резекция инфундибулярной перегородки – 1. Пациентам, у которых площадь сечения ДМЖП/БВО составляла более 2 см2/м2 сопутствующая коррекция субаортальной обструкции не выполнялась. Анализ результатов выполнялся при помощи программы SPSS Statistics 22,0. РЕЗУЛЬТАТЫ. Все пациенты выжили после операций. Площадь сечения ДМЖП/БВО после их расширения составила от 2,2 до 4,0 см2/м2 (медиана 2,7), в одном наблюдении, по причине АВ блокады 3 степени, в раннем послеоперационном периоде имплантирован электрокардиостимулятор. Продолжительность ИВЛ варьировала от 5 часов до 13 суток (медиана 16 часов), пребывания в стационаре – от 6 до 34 суток (медиана 10). Сроки наблюдения после операций варьировали от 11 до 97 мес (в ср. 49,1), за этот период обследованы 13 пациентов (72%). Операция Фонтена выполнена у 10 из 16 больных, кому ранее был создан ДКПА. В средне-отдаленные сроки умерли 2 больных: в одном наблюдении пусковым фактором танатогенеза послужила острая сердечная недостаточность после операции Дамус-Кей-Стенсел через 22 мес после ДКПА, другой больной умер от неизвестных причин вне стационара через 16 мес после операции Фонтена. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Соблюдение показаний к гемодинамической коррекции и индивидуальный подход к каждому больному позволяет рассчитывать на благоприятный исход операций, несмотря на исходную тяжесть состояния пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой и обструкцией выхода из системного желудочка.
Комментарии посетителей