Захарова О. Е., Барышникова И. Ю.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
Введение. Аномальное отхождение левой подключичной артерии от легочной артерии крайне редко встречающийся ВПС. Чаще всего аномалия возникает при образовании правой дуги аорты и может быть объяснена прерыванием в двух местах в двойной дуге аорты, в левой задней дуге и в левой передней дуге у эмбриона. Наиболее часто по данным Luetmer et al. данная аномалия сочетается с тетрадой Фалло, двуотточным правым желудочком и d-ТМА. Как правило, аномальное отхождение левой подключичной артерии от легочной артерии диагностируется ангиокардиографически или, чаще всего, с помощью компьютерной томографии, или интраоперационно, являясь случайной находкой. Цель: данное сообщение является представлением эхокардиографической диагностики редкой аномалии – отхождение левой подключичной артерии от легочной артерии. Материал и методы: Пациент И. поступил в ФГБУ НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева в возрасте 18 дней с предварительным диагнозом: коарктация аорты, гипоплазия дуги аорты, терапия простагландином Е1, недостаточность кровообращения 2-а ст. При эхокардиографическом обследовании был поставлен диагноз: Синдром гипоплазии левых отделов сердца (гипоплазия митрального и аортального клапанов), гипоплазия дуги аорты, ОАП, МПС. При этом, обращал на себя внимание дополнительный ламинарный систоло-диастолический поток в области ствола легочной артерии и невозможность визуализировать третий брахиоцефальный сосуд, отходящий от дуги аорты, что позволило предположить аномальное отхождение левой подключичной артерии от легочной артерии. Для уточнения анатомии порока была проведена Компьютерная томография с применением контрастного препарата, по результатам которой было подтверждено отхождение левой подключичной артерии от ствола легочной артерии. Результаты: В связи с тяжестью порока пациенту была проведена гибридная операция стентирования ОАП и раздельного суживания ветвей легочных артерий. Заключение: Эхокардиографическое исследование является методом первой линии, однако точно детализировать анатомию редких аномалий брахиоцефальных сосудов на данном этапе технического развития ультразвуковой аппаратуры возможно только с помощью компьютерной или магнитной резонансной томографии.
Комментарии посетителей