Малинин А. А., Сергеев С. Ю., Пескова А. С.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
Цель работы: дать оценку эффективности и лечения пороков развития лимфатической системы. Наблюдалось 15 больных с лимфедемой наружных половых органов и промежности. Из них у 8 больных дополнительно наблюдался отек одной нижней конечности, у 5 обеих и у одного ребенка всех конечностей. У ос-тальных отека конечностей не имелось. Частым проявлением такого вида лимфедемы является наличие лимфангиоэктазий на коже мошонки или в об-ласти большой половой губы, которые были выявлены у 10 больных. У 4 больных процесс распространялся на брюшную или грудную полость в виде хилореи. Метод диагностики заключался в проведении контрастной лимфографии путем непосредственной пункции лимфангиоэктатического пузырька на коже мошонки, половой губы, паховой области или промежности и контрастного исследования с применением водо- или жирорастворимого препарат в зависимости от ситуации. Тактика лечения была консервативной при изолированном клиническом проявлении и хирургической при осложненной форме с хилореей в грудную или брюшную полости. Консервативное лечение заключалось в курсовом ис-пользовании ручного лимфодренажа или пневмокомрессии и постоянном но-шении компрессионного трикотажа 2 класса компрессии. Хирургическое лечение проводилось по показаниям и состояло в формировании, ЛВА, имплантации перитонеального порта при хилоперитонеумоме и склерозировании бетадином плевральной полости при хилотораксе. Результаты. Установлено, что имеется несколько вариантов поражения лимфатической системы. У 6 больных выявлен ортостатический, гравитационный хилезный рефлюкс, связанный с наличием прямых соединительных, гипертрофированных лимфатических коллекторов из области хилезной цистерны и грудного протока в область наружных половых органов. У 2 больных имелся перерыв грудного протока с развитием коллатеральных путей оттока. У 4-х пациентов наблюдалась гипоплазия коллекторынх лимфатических сосудов мошонки различной степени с развитием капиллярного типа лимфатического оттока. У 3-х имелся блок на уровне регионарных лимфоузлов, на лимфограмме это проявлялось отсутствием их контрастирования. У 1 больного отмечался частичный блок лимфотока через лимфоузлы с расширением и извитостью коллекторых приносящих лимфатических сосудов. У 5 больных при гиперплазии лимфатических сосудов был сформирован ЛВА в паховой области и было отмечена стойкая регрессия отека. У всех пациентов при хилоперитонеуме наблюдалось улучшение качества жизни пациентов, а при хилотораксе удалось полностью купировать хилорею. Таким образом, контрастная лимфография позволяет определить анатомический вариант развития лимфатической системы гениталий. Стратегия лечения пороков развития лимфатических сосудов гениталий состоит в формировании ЛВА, а при хилоперитонеуме заключается в улучшении качества жизни пациентов путем имплантации перитонеального порта.
Комментарии посетителей