Экстракардиальная патология у новорожденных как причина неверного диагноза врожденного порока сердца

Назад к программе

Филиппова Е. А.1, Барышникова И. Ю.2

1НМИЦ АГиП им В.И. Кулакова, Москва; 2НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, Москва;

Актуальность. Причиной косвенных признаков ВПС - гипоксемии, кардиомегалии и легочной гипертензии (ЛГ) у новорожденных, могут быть не только ВПС, но и экстракардиальные врожденные пороки развития (ВПР). Наличие экстракардиальной патологии может кардинально повлиять на тактику терапевтического и хирургического лечения. Цель исследования проанализировать спектр экстракардиальной ВПР, маскирующейся под ВПС и изучить возможности ультразвуковой диагностики в верификации диагноза. Материал и методы. Ретроспективно были обследованы 2062 новорожденных, поступивших в НМИЦССХ из разных регионов России с первичным диагнозом ВПС, среди которых в 12 случаях выявлена изолированная экстракардиальная патология. У 5 пациентов, поступивших из НМИЦ АГиП им В. И. Кулакова, было верифицировано влияние экстракардиальной ВПР на появление клинических признаков недостаточности кровообращения и исключены ВПС. Всем пациентам выполняли ЭхоКГ исследование. При несоответствии клинической картины и ЭхоКГ данных повторно выполняли нейросонографию, ультразвуковое исследование органов брюшной. В случае стабильного состояния пациентов для исключения ВПС выполняли ангиокардиографию и компьютерную томографию с применением контрастного препарата (КТ-АГ). Результаты. Из 4 случаев наличия аневризмы вены Галена, у 3 новорожденных пациентов сопутствующим диагнозом ошибочно была диагностирована коарктация аорты. У двух пациентов с высокой ЛГ и умеренной гипоксемией (SatO2=85-90%), при наличии преимущественно право-левого шунта крови через ООО, был установлен диагноз частичного аномального дренажа правых легочных вен. Последующее выполнение КТ АГ выявило нормальную анатомию легочных вен и наличие портокавального шунта (n=1) и большого аранцевого протока (n=1). В остальных 6 случаях у новорожденных присутствовала высокая ЛГ, обусловленная врожденной пневмонией и сопровождавшаяся выраженной гипоксемией, наличием право-левого шунта крови через ООО. В двух случаях состояние новорожденных было критическим - SatO2=28-33%% (FiO2-100%). Кровоток из легочных вен в левое предсердие не регистрировался. Терапия препаратами ПГЕ была неэффективна. Первичным диагнозом был установлен тотальный аномальный дренаж легочных вен. Ввиду критичности состояния и нетранспортабельности этим двум новорожденным была выполнена процедура закрытой атриосептостомии под контролем ЭхоКГ в условиях ОРИТ. Состояние было стабилизировано. Впоследствии, в возрасте 1,5 лет, одному их этих детей была выполнена пластика ДМПП. Выводы: При наличии у новорожденных с сердечной недостаточностью изолированной экстракардиальной патологии ультразвуковая диагностика может быть достаточным инструментом постановки диагноза лишь при тщательном изучении анамнеза заболевания, грамотной трактовке клинических и лабораторных данных. Нетипичность клинической картины для подозреваемого порока является прямым указанием на необходимость дальнейшего обследования, несмотря на тяжесть состояния пациента.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.