Филиппова Е. А.1, Барышникова И. Ю.2
1НМИЦ АГиП им В.И. Кулакова, Москва; 2НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, Москва;
Актуальность. Причиной косвенных признаков ВПС - гипоксемии, кардиомегалии и легочной гипертензии (ЛГ) у новорожденных, могут быть не только ВПС, но и экстракардиальные врожденные пороки развития (ВПР). Наличие экстракардиальной патологии может кардинально повлиять на тактику терапевтического и хирургического лечения. Цель исследования проанализировать спектр экстракардиальной ВПР, маскирующейся под ВПС и изучить возможности ультразвуковой диагностики в верификации диагноза. Материал и методы. Ретроспективно были обследованы 2062 новорожденных, поступивших в НМИЦССХ из разных регионов России с первичным диагнозом ВПС, среди которых в 12 случаях выявлена изолированная экстракардиальная патология. У 5 пациентов, поступивших из НМИЦ АГиП им В. И. Кулакова, было верифицировано влияние экстракардиальной ВПР на появление клинических признаков недостаточности кровообращения и исключены ВПС. Всем пациентам выполняли ЭхоКГ исследование. При несоответствии клинической картины и ЭхоКГ данных повторно выполняли нейросонографию, ультразвуковое исследование органов брюшной. В случае стабильного состояния пациентов для исключения ВПС выполняли ангиокардиографию и компьютерную томографию с применением контрастного препарата (КТ-АГ). Результаты. Из 4 случаев наличия аневризмы вены Галена, у 3 новорожденных пациентов сопутствующим диагнозом ошибочно была диагностирована коарктация аорты. У двух пациентов с высокой ЛГ и умеренной гипоксемией (SatO2=85-90%), при наличии преимущественно право-левого шунта крови через ООО, был установлен диагноз частичного аномального дренажа правых легочных вен. Последующее выполнение КТ АГ выявило нормальную анатомию легочных вен и наличие портокавального шунта (n=1) и большого аранцевого протока (n=1). В остальных 6 случаях у новорожденных присутствовала высокая ЛГ, обусловленная врожденной пневмонией и сопровождавшаяся выраженной гипоксемией, наличием право-левого шунта крови через ООО. В двух случаях состояние новорожденных было критическим - SatO2=28-33%% (FiO2-100%). Кровоток из легочных вен в левое предсердие не регистрировался. Терапия препаратами ПГЕ была неэффективна. Первичным диагнозом был установлен тотальный аномальный дренаж легочных вен. Ввиду критичности состояния и нетранспортабельности этим двум новорожденным была выполнена процедура закрытой атриосептостомии под контролем ЭхоКГ в условиях ОРИТ. Состояние было стабилизировано. Впоследствии, в возрасте 1,5 лет, одному их этих детей была выполнена пластика ДМПП. Выводы: При наличии у новорожденных с сердечной недостаточностью изолированной экстракардиальной патологии ультразвуковая диагностика может быть достаточным инструментом постановки диагноза лишь при тщательном изучении анамнеза заболевания, грамотной трактовке клинических и лабораторных данных. Нетипичность клинической картины для подозреваемого порока является прямым указанием на необходимость дальнейшего обследования, несмотря на тяжесть состояния пациента.
Комментарии посетителей