Случай успешной хирургической коррекции врожденной патологии обоих атриовентрикулярных клапанов с использованием механических протезов у ребенка с синдромом Эмери-Дрейфуса

Назад к программе

Шаталов К. В., Василевская И. В., Арнаутова И. В., Джиджихия К. М., Зотов Д. В., Гусарова Ю. В., Никитин Е. С.

ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева МЗ РФ;

Синдром Эмери-Дрейфуса с частотой встречаемости 2 случая на 100 000 населения относится к группе мышечных дистрофий. Основными клиническими проявлениями синдрома являются контрактуры в локтевых суставах и разгибателях кистей, ретракция пяточных сухожилий, лордоз поясничного отдела позвоночника, атрофия тазового пояса и бедер с последующим вовлечением в процесс мышц плечевого пояса. Поражение сердца имеется практически всегда и определяет прогноз заболевания. Более чем у 50 % пациентов развиваются дилятационная / гипертрофическая кардиомиопатии, клапанная дисфункция, застойная сердечная недостаточность, нарушение ритма и проводимости по типу мерцания или трепетания предсердий, периодически возникающего узлового ритма, синусовой брадикардии. Цель сообщения: Представить случай успешного хирургического лечения комбинированного органического поражения атриовентрикулярных клапанов с использованием механических протезов у пациента с редким генетическим заболеванием – синдромом Эмери-Дрейфуса. Материал и методы: Пациент К., 11 лет поступил в отделение НХДРВ с направительным диагнозом: Врожденная патология атриовентрикулярных клапанов, синдром Эмери-Дрейфуса. Мальчик подвергнут в Центре комплексному обследованию. По данным ЭХО-КГ выявлено: органическое поражение МК: «парашютообразный» клапан; пик. градиент на МК 40 - мм рт. ст., средн.- 25 мм рт. ст.; недостаточность МК с рег. 3(+); КДО ЛЖ – 40 мл/м2; КДР ЛЖ – 3,3-3,4 см; органическое поражение ТК - створки утолщены и уплотнены, втянуты в полость ПЖ короткими хордами, ограничены в подвижности; пик. градиент на ТК – 17 мм рт. ст., средний – 10 мм рт. ст.; недостаточность ТК с рег 3 (+); септальная створка ТК смещена на 12 мм (небольшая "эбштейнизация"); давление в ПЖ – 65 мм рт. ст. На основании проведенного исследования сформулирован клинический диагноз: Органическое поражение МК: стеноз и недостаточность с рег 3 (+); органическое поражение ТК: стеноз и недостаточность с рег. 3 (+); высокая легочная гипертензия. НК 2Б ст. 06.05.2016 пациенту выполнено хирургическое вмешательство – протезирование МК механическим протезом Sorin № 27; протезирование ТК механическим протезом Sorin № 29, в условиях ИК, гипотермии (trectum= 26oС) и фармакохолодовой кардиоплегии. Результаты: Послеоперационный период осложнился атриовентрикулярной блокадой III степени с ЧСС 30 уд/мин, что потребовало имплантации ЭКС с эпикардиальной системой электродов на 7-е сутки после операции. По данным контрольной ЭхоКГ при выписке: ФВ ЛЖ – 58%, пиковый градиент на протезе МК – 10 мм рт. ст., средний – 3 мм рт. ст., пиковый градиент на протезе ТК – 7 мм рт. ст., средний 3 мм рт. ст. Показатели свертывающей системы крови при выписке: МНО – 2,1, ПТИ – 60 %. Заключение: Представленное наблюдение демонстрирует возможность успешной одномоментной коррекции врожденной патологии атриовентрикулярных клапанов путем протезирования их механическими протезами у больного с сопутствующим редким генетическим синдромом.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.