Черногривов А. Е.1, Талышева О. Н.2, Черногривов И. Е.2, Рыбакова Т. В.2, Сулейманов Ш. Ф.2, Востокова Е. В.2, Базылев В. В.2
1ФГБУ ФЦССХ Минздрава России; 2ФГБУ ФЦССХ Минздрава России (Пенза) (Пенза, Россия);
Цель исследования:изучение генетических и иных предикторов, оказывающих влияние на результаты радикальной коррекции полной формы атриовентрикулярного канала в ранние и средне-отдаленные сроки.
Материалы и методы:
с января 2009 по июль 2014 гг в ФГБУ «ФЦССХ Минздрава РФ» (г. Пенза) выполнено 66 операций при полной форме атриовентрикулярного канала. В первую группу вошли 56 пациентов с синдромом Дауна: Медиана (М) возраста и массы тела составили 109 дней [ДИ 25-75%; 67-311] и 4,5 кг [ДИ 25-75%; 3,6-5,6]. Во вторую группу вошли 10 пациентов с нормальным хромосомным набором: М возраста 95 дней [ДИ 25-75%; 44-170] и М массы тела 4 кг [ДИ 25-75%; 3,4-4,4] (соответственно р=0,21 и р=0,28). В обеих группах имелись сопутствующие ВПС, в первой группе 21,4% (12), во второй в 30 % (3) случаях (р=0,55). Время искусственного кровообращения и пережатия аорты в группе детей с синдромом Дауна были М=110 мин [ДИ 25-75%; 92-142] и М=83 мин [ДИ 25-75%; 71-100] соответственно в группе детей с нормальным кариотипом М= 124 (от 81 до 155) мин [ДИ 25-75%; 92-142] и М= 87 (от 61 до 118) мин [ДИ 25-75%; 71-100] (р=0,75 и р=0,89 соответственно). По классификации Растелли анатомические варианты порока относились к: типу А – 29 (52%) в первой и 3 (30%) во второй группах, типу В – 3 (7%) и 1 (10%) соответственно и типу С – 23 (41%) и 6 (60%) случаев, но при этом дефицит компонентов одной из створок наблюдался во 2 группе достоверно чаще, чем в 1 группе (3 (30%) против 3 (5,3%) случаев; р=0,01).
Результаты:
ранняя госпитальная летальность отмечена только в группе детей с синдромом Дауна - 2 (3.0%; р=0,54) и с сочетанными ВПС (КоА, ОАП), гипотрофией III ст, с явлениями ССН по NYHA III-IV ФК. до операции. Недостаточность при выписке на митральном компоненте была более выраженной во 2 группе (0,6±0,5 против 1,4±1,2; р=0.007). В средне-отдаленном периоде погибло также 2 (3,6%) пациента и оба из первой группы по причине прогрессирующей легочной гипертензии. Повторные вмешательства потребовались в обеих группах: 1 (1,8%) случай в группе детей с синдромом Дауна и 4 (40%) случая у детей с нормальным кариотипом (р=0,006). Свобода от реоперации на МК во второй группе пациентов составила 92,3±7,3%. На увеличение частоты повторных вмешательств на МК в группе детей с нормальным кариотипом оказывали влияние не ушитое расщепление нео-передней створки (р=0.03; ОШ 3,8), тип С по Растелли с дефицитом компонентов створки (р=0.03; ОШ 1,32) и также начальный период работы (р=0.006; ОШ 2,4).
Выводы:
представлены удовлетворительные результаты хирургического лечения пациентов, имеющих полную форму атриовентрикулярного канала независимо от генотипа. В то же время, прогноз для дальнейшего регресса легочной гипертензии у детей с синдромом Дауна хуже. При этом случаи повторных вмешательств на МК, в нашем исследовании, есть только у детей с нормальным хромосомным набором, что определяется субстратом и анатомическими особенностями МК.
Комментарии посетителей