Кулавская М. В., Нохрин А. А., Барбараш О. Л.
ФГБУ НИИ КПССЗ СО РАМН;
Цель:Оценить эффективность терапии резидуальной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) в отдаленном (свыше 3-х лет) послеоперационном периоде после коррекции ВПС.
Материалы и методы:
С июля 2008 по май 2014 года проведено 15 операций с применением методики двойной заплаты с фенестрой у детей в возрасте от 1 года 4 месяцев до 15 лет (средний возраст 7.2 ± 2,3 года). Исходная ЛАГ была осложнением ВПС: ДМЖП + гипоплазия дуги аорты 1 пациент, «нерестриктивный» ДМЖП – 9 пациентов; ДОМС от ПЖ (без стеноза ЛА) – 4 пациента; дефект аорто – легочной перегородки – 1 пациент. Сроки ЛАГ терапии: от 2 месяцев до 6 лет после операции (в среднем 3,5 ± 1,4 года). В зависимости от данных катетеризации сердца до и после операции, результатов ЭХОКГ - пациенты получали индивидуальную схему терапии ЛАГ. I группа - монотерапию ингибитором фосфодиэстеразы (силденафил) получали 11 пациентов в дозировке 0,5 - 2 мг/кг/сутки (в среднем 1,2 мг/кг/сутки), данные катетеризации до операции: снижение ОЛСС менее 6 ед. Вуда, Rp:Rs = 0,27 после окси-теста. II группа - комбинированную терапию (силденафил + бозентан) получали 4 пациента. Катетеризация сердца показала недостаточную реакцию сосудов легких на окси-тест. ЛАГ терапию корректировали в зависимости от полученных данных наблюдения ЭХОКГ, теста с 6-минутной ходьбой; катетеризация сердца выполнялась через 3, 6, 12, 18 месяцев после операции.
Результаты:
Летальности не было на всем протяжении наблюдения. ЛГ не прогрессировала у 6(55%) пациентов в первой группе. В этой группе монотерапия ингибиторами ФД не позволила контролировать давление в легочной артерии у 3 (27%) пациентов через 6 и 12 месяцев после операции, пациентам был добавлен бозентан. Тест с 6-минутной ходьбой и ФК показали увеличение толерантности к физической нагрузке. Из 7 детей, у 4 пациентов с комбинированной терапией сохраняется высокая легочная гипертензия и у двух отмечается работа фенестры на уровне заплаты на ДМЖП. При этом ФК ЛГ у наблюдаемых пациентов I-II.
Выводы:
1. Индивидуально подобранная ЛАГ терапия показывает хорошие результаты в средние сроки (больше 3 лет) наблюдения у (73%) большинства пациентов. 2. Накопление опыта комбинированной ЛАГ терапии в отдаленные сроки позволит оценить ее значимость в аспекте профилактики прогрессирования ЛГ у пациентов с синдромом Эйзенменгера.
Комментарии посетителей