Случай сочетания аномалии Эбштейна и атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Назад к программе

Ким А. И., Пеняева Е. В.

ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН;

Цель:
продемонстрировать случай сочетания аномалии Эбштейна (АЭ) и атрезии легочной артерии (АЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП).

Методы:
анализ клинических данных и материала аутопсии пациентки с сочетанием АЭ и АЛА с интактной МЖП, сопоставление с литературными данными.

Результаты:
У девочки в возрасте 2-х дней, находящейся в критическом состоянии был диагностирован врожденный порок сердца (ВПС): АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой, дефект межпредсердной перегородки, органическая патология трикуспидального клапана с регургитацией 3-4-й степени, открытый артериальный проток. Выполненная операция создания выхода из правого желудочка в легочный ствол с трансаннулярной пластикой легочного ствола заплатой из ксеноперикарда, наложением модифицированного подключично-легочного анастомоза справа была не эффективна. На 3-и сутки после операции наступила смерть. При аутопсии был диагностирован ВПС: АЛА с интактной МЖП после хирургической коррекции, аномалию Эбштейна, открытое овальное окно, открытый артериальный проток. По данным литературы АЭ наиболее часто сочетается с межпредсердным сообщением, реже: с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, двустворчатым клапаном аорты или его атрезией, субаортальным стенозом, тетрадой Фалло, АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой, двухкамерным правым желудочком, дефектом атриовентрикулярной перегородки, транспозицией аорты и легочной артерии, корригированной транспозицией аорты и легочной артерии, пролапсом митрального клапана, аномальными хордами левого желудочка.

Выводы:
1. Описанный случай сочетания АЭ и АЛА с интактной МЖП и приведенные литературные данные указывают на возможную генетическую связь между этими пороками.
2. Описанный клинический случай может послужить примером неточной прижизненной диагностики, приведшей к неполной хирургической коррекции порока, что привело к летальному исходу.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.