Сацюк О. В., Иванов А. С., Лебедева А. В., Абрамова Н. Н.
ФГБУ ФНЦ ТИО им.ак. В.И. Шумакова;
Трехпредсердное сердце(cortriatriatum)–это редкий врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием в полости левого предсердия(ЛП) фиброзно-мышечной мембраны,разделяющей его на 2 части. Частота - 0,1-0,4% от всех ВПС. Цель: предоставить редкий клинический случай-сочетание трехпредсердного сердца (ТС) с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и тотальным аномальным дренажом правых легочных вен (ТАДПЛВ) в правое предсердие (ПП).Методы: Больная К.,44 лет, поступила с диагнозом:«ВПС – ТС. Множественные ДМПП. Недостаточность трехстворчатого клапана(ТК) 3степени. Легочная гипертензия(ЛГ) 3степени." Жалобы - слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке. Порок сердца диагностирован в 1991г при обследовании во время беременности. С мая 2013г беспокоили вышеперечисленные жалобы, в октябре 2013г консультирована кардиохирургом, рекомендовано оперативное лечение порока. При обследовании: ЭХО-КГ: КДР ЛЖ – 4,6см; ФИ – 71%, ЛП – 5,6х3,0см, ПЖ– 4,9см,ПП – 6,4х5,8см. ТК–регургитация в ПП – 3степени. Давление в Ла – 60 мм рт.ст. В полости ЛП-мембрана.В области межпредсердной перегородки (МПП) сбросов нет. Чрезпищеводная ЭХО-КГ:мембрана в полости ЛП,ДМПП в верхней части МПП со сбросом крови слева-направо. СКТ органов грудной клетки:ПП– 6,0х6,3см, ЛП – 3,9см (7,3х7,5см), КДР ПЖ – 4,5см, КДР ЛЖ – 4,3см. ЛП разделено косоидущей перегородкой на 2 части. Легочные вены от правого легкого впадают в правую часть ЛП, вены от левого легкого впадают в левую часть ЛП. В верхних отделах МПП-ДМПП 13мм, соединенный с левой частью ЛП. Зондирование полостей сердца с оксигемоманометрией,селективной пульмонографией - ДМПП с ТАДПЛВ в ПП, ЛГ 1 степени. Больной выполнена радикальная коррекция ТС с перемещением устья коллектора правых легочных вен(КПЛВ) в ЛП, пластика МПП заплатой из ксеноперикарда, пластика ТК по Де-Вега в условиях ИК. При ревизии МПП в верхней трети выявлен дефект, сообщающийся с ЛП,в нижней трети МПП-дефект без нижнего края, в который впадет КПЛВ, т.е. это ТАДПЛВ в ПП. Связи устья КПЛВ с ЛП нет.Результаты:Послеоперационный период протекал без осложнений.ЭКГ – СР с ЧСС – 66 в мин. Эхо-КГ: ПЖ – 3,4см, ПП – 5,4х4,3см, давление в ЛА – 30 мм рт.ст. На 11послеоперационные сутки пациентка выписана из стационара. Через 2 месяца по данным ЭКГ и Холтер ЭКГ у нее было выявлено трепетание предсердий(ТП), тахиформа с ЧСС до 130 мин. Проведена радиочастотная аблация каватрикуспидального перешейка с восстановлением СР. В настоящий момент состояние пациентки удовлетворительное, жалоб нет, на ЭКГ СР,ЧСС 67 в мин. Выводы:Описанный клинический случай демонстрирует редкое сочетание ВПС - ТС с ТАДПЛВ и ДМПП. В доступной литературе мы не нашли описания такого сочетания ВПС. Успешная радикальная коррекция порока и отсутствие нарушения ритма в раннем послеоперационном периоде, не исключают развития нарушения ритма в отдаленном послеоперационном периоде, что требует обязательного динамического амбулаторного наблюдения за пациентом кардиохирурга и кардиолога.
Комментарии посетителей