Аномалии коронарных артерий и их клиническое значение у детей

Назад к программе

Нарциссова Г. П.

ФГБУ"Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. академика Е.Н, Мешалкина" МЗ РФ;

Аномалии коронарных артерий характеризуются тяжелыми клиническими проявлениями, высокой летальностью и риском внезапной смерти в раннем возрасте. Частота коронарных аномалий составляет 1-2% в общей популяции.

Цель исследования:
оценить частоту, ультразвуковые и клинические признаки аномалий коронарных артерий у детей.

Материалы и методы.
Проведен анализ данных 6912 пациентов кардиохирургического центра в возрасте от 12 дней до 10 лет. Выполнялись эхокардиография (ЭХОКГ) на системах VIVID 7 Dimension (GE), iE33 (Philips), ЭКГ.

Результаты.
Из 6912 пациентов у 50 (0,72%) диагностированы аномалии коронарных артерий. Изолированные аномалии наблюдались у 32 (0,46%) пациентов, в сочетании с ВПС - у 18 (0,26%). Преобладали пациенты мужского пола (56,5%). Хирургическая коррекция выполнена 36 (72%) пациентам с аномалиями коронарных артерий. Летальность составила 13.8% (5). Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) или отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, диагностирован у 16 (0,23%) пациентов. У детей раннего возраста критическая тяжесть клинических проявлений была обусловлена дефицитом перфузии по системе левой коронарной артерии: ишемия, инфаркт миокарда, аневризма ЛЖ, сердечная недостаточность, ХСН IIA-Б. ЭХОКГ демонстрировала дилатацию и сферификацию ЛЖ, гипо-акинез миокарда, систолическую дисфункцию, митральную недостаточность. На ЭКГ регистрировались признаки ишемии миокарда передне-боковой стенки. После хирургической коррекции наблюдалось уменьшение объема и сферичности ЛЖ, восстановление функции. Коронарные фистулы обнаружены у 14 (0,2%) пациентов (изолированные и в сочетании с ВПС), из них коронаро-правожелудочковые фистулы-6, коронаро-легочные фистулы-7, коронаро-правопредсердная фистула-1. По данным ЭХОКГ регистрировались дилатация и перегрузка принимающей камеры сердца и патологические потоки в ее проекции, расширение устья или проксимального отдела вовлеченной коронарной артерии. Клинические проявления наблюдались у 8 (57,1%) пациентов, им выполнена хирургическая коррекция.

Аномалии коронарных артерий в сочетании с другими ВПС диагностированы у 18 (0,26%) пациентов, наблюдались при транспозиции магистральных артерий, тетраде Фалло, атрезии легочной артерии, ДМЖП, единственном желудочке, коарктации аорты, и др. Диагностированы единственная коронарная артерия, интрамуральный ход, СБУГ, гипоплазия коронарной артерии и др. После хирургической коррекции в 50% случаев регистрировались признаки ишемии миокарда.

Таким образом, несмотря на редкость аномалий коронарных артерий, их разнообразие, жизнеугрожающая клиническая симптоматика и высокая смертность в раннем возрасте, диктуют необходимость тщательной оценки коронарных артерий.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.