Случай успешного оперативного лечения пациента с забрюшинным фиброзом (болезнью Ормонда).

Горячева Т. С., Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Аракелян В. С., Испирян А. Ю., Какиашвили Р. З.

ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;

Ретроперитонеальный фиброз (РПФ) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства неясной этиологии, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур данного участка (сосудов, мочеточников, нервов). Заболеваемость РПФ составляет примерно 1 на 200 000 человек. В 70% случаев это лица в возрасте от 30 до 60 лет. Мужчины болеют РПФ в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, нефрогенная АГ, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий). Проведение скрининга при массовом обследовании для диагностики РПФ не выявляет изменений, специфических для данного заболевания. Данная проблема является актуальной при решении вопроса о тактике и этапности ведения больного с множественными клиническими проявлениями РПФ. Цель: представить клинический случай успешной диагностики и хирургического лечения пациента с болезнью Ормонда, проявившшейся стенозом левой общей позвздошной артерии, стенозом левого мочеточника с развитием вторичного уретерогидронефроза. Пациент Б., 67 лет, поступил в с Ds: Объемное образование забрюшинного пространства. Стеноз с/з левого мочеточника. Стеноз левой ОПА. Мультифокальный атеросклероз. ПИКС. Состояние после стентирования ОВ ЛКА от 2011 г. При поступлении жалобы на дизурию, тянущие боли в левой поясничной области. Из анамнеза: при обследовании у уролога выявлен стеноз нижней трети левого мочеточника, гидронефроз слева, в экстренном порядке выполнено стентирование левого мочеточника. С целью уточнения этиологии стеноза выполнена МСКТ: стеноз левого мочеточника на уровне перекреста с левой общей подвздошной артерией, обусловленное утолщением стенки (ретроперитонеальный фиброз? объемное образование забрюшинного пространства? интрамуральная гематома ОПА?, объемное образование мочеточника?), гидронефротическая трансформация левой почки. Пациент взят в операционную на удаление опухоли с возможной резекцией и пластикой левого мочеточника. В операционной: вдоль ОПА слева до устья НПА и ВПА плотно прилежит патологическое образование, интимно спаянное со стенкой левого мочеточника. Дефектов левого мочеточника не выявлено. Отделение опухоли от подвздошных артерий технически невозможно. Выполнена резекция левых общей, проксимальных сегментов внутренней и наружной подвздошных артерий с периартериальной опухолью, мобилизация левого мочеточника, протезирование общей и внутренней подвздошных артерий 11-мм эксплантатом. Послеоперационный период гладкий, без особенностей. По результатам гистологического исследования у пациента диагностирована болезнь Ормонда. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с дальнейшим удалением стента левого мочеточника. Выводы: Накопление клинического опыта позволит выработать алгоритм ведения больных с различными проявлениями заболеваний забрюшинной клетчатки, сосудов, мочевыводящих путей и этапность оказания им медицинской помощи.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.