Единственный желудочек сердца. Опыт и виды хирургической коррекции порока у детей первого года жизни в отделении реконструктивной хирургии новорожденных

Мисюра Н. И., Григорьянц Т. Р., Дидык В. П., Метлин С. Н., Парфёнов К. В., Атмашкин А. А., Бирюкова М. В.

ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России;

Цель. Накопленный отделением опыт хирургической коррекции различных форм единственного желудочка сердца у детей до года побудил к систематизации полученных данных и оценке эффективности проведенного лечения.

Методы. В отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева в период с 2011 по 2015гг было прооперировано 12 детей с диагнозом единственный желудочек сердца. Двое из них с единственным правым желудочком и 10 пациентов с единственным левым желудочком сердца. В двух случаях отмечался сопутствующий стеноз лёгочной артерии. В одном - атрезия клапана лёгочной артерии в сочетании с мальпозицией магистральных артерий. Все три перечисленных случая относились к группе больных с ЕЛЖ. У четырех пациентов рестриктивное бульбовентрикулярное окно (БВО) сочеталось с гипоплазией дуги аорты и предуктальной коарктацией (n=1), тотальным аномальным дренажом лёгочных вен (n=1), перерывом дуги аорты типов «А» (n=1) и «В» (n=1). У7 пациентов ЕЖ с нерестриктивным БВО сочетался с такими сопутствующими патологиями, как аномалия положения сердца, транспозиционное расположение магистральных артерий, гипоплазия восходящего отдела аорты с перерывом дуги (тип В), перерыв дуги аорты (тип А), а так же двойное отхождение магистральных артерий от гипоплазированного левого желудочка.

Двум больным с сопутствующим стенозом лёгочной артерии было выполнено наложение подключично-лёгочного анастомоза по Blalock с протезом из PTFE, одному - операция суживания легочного ствола. Пациенту с атрезией клапана лёгочной артерии в дальнейшем было выполнено наложение правостороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) с расширением БВО.

В группе пациентов с рестриктивным БВО, в одном случае была выполнена операция суживания легочного ствола, еще в одном - раздельное суживание ЛА со стентированием открытого артериального протока. Третьему пациенту сразу было выполнено наложение ДКПА и четвёртому пациенту - операция «Norwood-Sano».

Из группы больных с нерестриктивным БВО семи пациентам выполнено суживание лёгочной артерии, в 5 случаях дополненное стентированием открытого артериального протока.

Результаты. Все больные из группы пациентов с сопутствующим стенозом ЛА были выписаны с улучшением под наблюдение. Трое больных из группы пациентов с рестриктивным БВО были выписаны с улучшением под наблюдение, и один пациент погиб от острой сердечной недостаточности. Четверо пациентов с нерестриктивным БВО были выписаны с улучшением, и трое умерли после выполнения первого этапа. Трём пациентам из выписанных впоследствии была выполнена операция «Damus-Kaye-Stansel».

Выводы.

  1. Лучшие результаты в выделенных группах получены при коррекции ЕЖ с сопутствующим стенозом лёгочной артерии.
  2. В группу риска входят пациенты с исходно рестриктивным бульбовентрикулярным окном.

Комментарии посетителей

нет комментариев


Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.