Мисюра Н. И., Григорьянц Т. Р., Дидык В. П., Метлин С. Н., Парфёнов К. В., Атмашкин А. А., Бирюкова М. В.
ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России;
Цель. Накопленный отделением опыт хирургической коррекции различных форм единственного желудочка сердца у детей до года побудил к систематизации полученных данных и оценке эффективности проведенного лечения.
Методы. В отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева в период с 2011 по 2015гг было прооперировано 12 детей с диагнозом единственный желудочек сердца. Двое из них с единственным правым желудочком и 10 пациентов с единственным левым желудочком сердца. В двух случаях отмечался сопутствующий стеноз лёгочной артерии. В одном - атрезия клапана лёгочной артерии в сочетании с мальпозицией магистральных артерий. Все три перечисленных случая относились к группе больных с ЕЛЖ. У четырех пациентов рестриктивное бульбовентрикулярное окно (БВО) сочеталось с гипоплазией дуги аорты и предуктальной коарктацией (n=1), тотальным аномальным дренажом лёгочных вен (n=1), перерывом дуги аорты типов «А» (n=1) и «В» (n=1). У7 пациентов ЕЖ с нерестриктивным БВО сочетался с такими сопутствующими патологиями, как аномалия положения сердца, транспозиционное расположение магистральных артерий, гипоплазия восходящего отдела аорты с перерывом дуги (тип В), перерыв дуги аорты (тип А), а так же двойное отхождение магистральных артерий от гипоплазированного левого желудочка.
Двум больным с сопутствующим стенозом лёгочной артерии было выполнено наложение подключично-лёгочного анастомоза по Blalock с протезом из PTFE, одному - операция суживания легочного ствола. Пациенту с атрезией клапана лёгочной артерии в дальнейшем было выполнено наложение правостороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) с расширением БВО.
В группе пациентов с рестриктивным БВО, в одном случае была выполнена операция суживания легочного ствола, еще в одном - раздельное суживание ЛА со стентированием открытого артериального протока. Третьему пациенту сразу было выполнено наложение ДКПА и четвёртому пациенту - операция «Norwood-Sano».
Из группы больных с нерестриктивным БВО семи пациентам выполнено суживание лёгочной артерии, в 5 случаях дополненное стентированием открытого артериального протока.
Результаты. Все больные из группы пациентов с сопутствующим стенозом ЛА были выписаны с улучшением под наблюдение. Трое больных из группы пациентов с рестриктивным БВО были выписаны с улучшением под наблюдение, и один пациент погиб от острой сердечной недостаточности. Четверо пациентов с нерестриктивным БВО были выписаны с улучшением, и трое умерли после выполнения первого этапа. Трём пациентам из выписанных впоследствии была выполнена операция «Damus-Kaye-Stansel».
Выводы.
- Лучшие результаты в выделенных группах получены при коррекции ЕЖ с сопутствующим стенозом лёгочной артерии.
- В группу риска входят пациенты с исходно рестриктивным бульбовентрикулярным окном.
Комментарии посетителей