Гончарова Н.С., Казымлы А.В., Наймушин А.В., Моисеева О.М.
ФГБУ "Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени В.А. Алмазова" (Санкт-Петербург, Россия);
Цель исследования:охарактеризовать выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) по данным Регистра Легочной Артериальной Гипертензии Северо-Западного региона России.
Методы:
в проспективное одноцентровое исследование включены пациенты с ЛАГ I группы и неоперабельной хронической тромбоэмболической ЛАГ (нХТЭЛГ) за период с сентября 2008 по июль 2012 года. Оценена летальность от всех причин. С помощью построения кривых Kaplan-Meier описана выживаемость пациентов с ЛАГ. Унивариативный и мультивариативный регрессионный анализ Кокса был применен для выявления независимых предикторов летального исхода.
Результаты:
125 больных (38.2±14.2 лет; 18-76 лет, 80% пациентов моложе 50 лет, 35 муж.), 42.4% инцидентных случаев. Большинство пациентов было с синдромом Эйзенменгера – 43,2% (54), 24,8% (31) с идиопатической ЛАГ (ИЛАГ), нХТЭЛГ-12,8% (16), 7,2% (9) с ЛАГ, ассоциированной с корригированными ВПС, 7,2% (9) с ЛАГ, ассоциированной со склеродермией и пациенты с ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией - 4,8% (6). У 64% пациентов тяжесть ХСН соответствовала III-IV ФК (NYHA). За период наблюдения 1,68±1,4 лет 22 пациента (17.6%) умерли. Годовая и 3-летняя выживаемость составила 93 и 75% соответственно. Трехлетняя выживаемость была наименьшей у пациентов с ЛАГ, ассоциированной со склеродермией - 64%, нХТЭЛГ -65% и синдромом Эйзенменгера - 68%, тогда как у пациентов с ИЛАГ и ЛАГ на фоне коррегированных ВПС составляла 87 и 89% соответственно. Наличие синкопов, III-IV ФК (NYHA), тахикардия в покое, систолическое артериальное давление менее 110 мм.рт.ст, низкий сердечный индекс, высокие среднее давление в легочной артерии, легочное и системное сосудистое сопротивление, повышение содержания мочевой кислоты, С-реактивного белки и Nt-proBNP были ассоциированы с высоким риском летальности. Но только повышенный уровень С-реактивного белка и Nt-proBNP являлись независимыми предикторами летальности.
Выводы:
трёхлетняя выживаемость пациентов с ЛАГ на фоне склеродермии, нХТЭЛГ и синдрома Эйзенменгера остается крайне низкой, что обусловлено высоким ФК сердечной недостаточности на момент обращения в центр и ограниченной доступностью специфической терапии ЛАГ. Определение содержания Nt-proBNP в сыворотке крови может быть использовано в качестве неинвазивного маркера тяжести ЛАГ и предиктора неблагоприятного исхода.
Комментарии посетителей