Махмудова А.Н., Санакоев М.К., Бокерия О.Л., Шаталов К.В., Бокерия Л.А.
ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Проблема трансплантации сердца у детей по-прежнему остается одной из наиболее актуальных в отечественной кардиохирургии. Отсутствие должных нормативных документов, регламентирующих процесс констатации смерти мозга и забор донорских органов у лиц моложе 18 лет, ограничивает кардиохирургов и кардиологов в радикальном хирургическом лечении пациентов детского возраста с терминальной сердечной недостаточностью.Цель сообщения: представить случай успешно выполненной операции реконструкции правого желудочка с наложением кавопульмонального анастомоза у пациента с изолированной правожелудочковой недостаточностью на фоне аномалии Уля.
Материал: Пациент Г., 5лет, госпитализирован в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с предварительным диагнозом: Врожденный порок сердца, недостаточность трикуспидального клапана 3-4ст, аномалия Эбштейна(?), дефект межпредсердной перегородки, НК 2а ст, ФК II. При поступлении жалобы на одышку, цианоз носогубного треугольника. Сатурация методом пульсоксиметрии составила 72%. По данным МРТ миокарда с контрастным усилением выявлена резкая дилатация правого желудочка (КДО 162мл) со снижением его сократительной способности до 12% (истинный ударный объем ПЖ составил 8,6мл), тотальная трикуспидальная регургитация на фоне нормальной анатомии клапана, а также дефект межпредсердной перегородки диаметром 14мм с выраженный право-левым сбросом (Qp/Qs 15,5/45=0,34) Данные трансторакальной эхокардиографии соответствовали полученным по МРТ. На основании чего был выставлен диагноз: Врожденный порок сердца, аномалия Уля (ФВ ПЖ=12%), тотальная недостаточность трикуспидального клапана, дефект межпредсердной перегородки с право-левым сбросом? НК 2а ст, ФК II. Методом радикальной коррекции данной патологи могла бы стать ортотопическая трансплантация сердца. Однако, учитывая возраст пациента, выполнение данной операции на территории РФ, согласно действующим нормативам в трансплантологии, невозможно. После тщательного обследования больного, включая 3D-реконструкцию данных компьютерной томографии сердца и коронарных артерий, зондирование полостей сердца и легочной артерии с измерением индекса Наката, методом коррекции данного заболевания была избрана редукция правого желудочка с наложением кавопульмонального анастомоза с последующим возможным выполнением модификации операции Фонтена. Пациенту было выполнено наложение кавопульмонального анастомоза и пликация свободной стенки правого желудочка с редукцией объема в условиях искусственного кровообращения. Послеоперационный период протекал гладко. В ранние сроки после операции отмечено повышение сатурации до 92% по методу пульсоксиметрии, увеличение сократительной способности правого желудочка до 45% и уменьшение его объема до 53мл по данным трансторакальной эхокардиографии, а также улучшение легочного сосудистого рисунка по данным рентгенографии.
Заключение: применение реконструктивных операций у пациентов с терминальной правожелудочковой недостаточностью на фоне многокомпонентных врожденных пороков и аномалий развития позволяет улучшить клинический статус больных и качество их жизни, продлевая им жизнь в условиях невозможности выполнения операции ТС.
Комментарии посетителей