Шаталов К. В., Арнаутова И. В., Коблов Д. В., Тимченко Л. И., Плахова В. В., Серов Р. А., Макаренко В. Н.
ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН;
Рабдомиома — наиболее частая доброкачественная первичная опухоль сердца у новорожденных (58,3% всех опухолей сердца) и детей более старшего возраста (39,3%). Несмотря на доброкачественность по морфологической характеристике, опухоль может иметь «злокачественное» клиническое течение, что связано с локализацией (обструкция клапанов, повреждение проводящей системы сердца), ведущей к выраженным гемодинамическим расстройствам, аритмиям и даже к внезапной смерти. Цель: представить случай успешного хирургического лечения рабдомиомы сердца с субокклюзией верхней полой вены у маленького ребенка. Материалы и методы: Пациент Р. 2 года, поступил в отделение неотложной хирургии ВПС у детей раннего возраста НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с направительным диагнозом: сужение верхней полой вены (ВПВ), объемное образование в правом предсердии (ПП) (тромб ?). Состояние п/о резекции КоАо в 2012 г. НК 1 ст. Больному проведен комплекс исследований, включающий в себя рентгенографию органов грудной клетки, двухмерную эхокардиографию и КТ с контрастированием сосудов. По результатам обследования выявлены признаки субокклюзии ВПВ с потоком до 2 мм, а также опухолевидное образование в стенке ПП и тромбоз ушка. Ребенку выполнена операция: иссечение опухоли ПП с частичной резекцией свободной стенки и ушка ПП, пластикой свободной стенки ПП и устья ВПВ ксеноперикардиальной заплатой в условиях ИК, гипотермии и сочетанной кардиоплегии. Результаты: Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. По данным ЭХО-КГ после операции остаточный градиент давления в месте выполненной пластики ВПВ не превышал 4-5 мм рт.ст. Клинически у ребенка практически исчезли проявления синдрома верхней полой вены. Мальчик выписан из клиники на 14-е сутки после операции. По данным гистологического исследования биопсированного материала, выявлены характерные для рабдомиомы изменения миокарда правого предсердия (миксоматоз и фиброз стенки ПП, клетки «пауки»). Заключение: представленное наблюдение демонстрирует возможности ранней диагностики и успешной хирургической коррекции рабдомиомы сердца в раннем детском возрасте.
Комментарии посетителей