Рычин С. В., Бокерия Л. А., Мироненко В. А., Косарева Т. И., Рычина И. Е.
НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева;
Синдром Марфана является одним из важных этиологических факторов развития аневризм и расслоения аорты.Цель:
представить особенности клинической картины и результаты хирургического лечения острого расслоения аорты у пациентов с синдромом Марфана.
Методы:
с 1990 по июль 2013 года под наблюдением находилось 192 пациента с острым расслоением аорты. Из них 29 с синдромом Марфана. На догоспитальном или дооперационном этапах погибло 48 пациента (10 с синдромом Марфана и 38 с другой этиологией заболевания). 19 пациентов с синдромом Марфана были прооперированы в экстренном порядке в течение 2-12 часов после поступления в стационар. Дооперационная диагностика острого расслоения была основана на данных трансторакального ЭхоКГ и МСКТ панаортографии.
Результаты
Догоспитальная летальность пациентов была чаще обусловлена остро развившейся тотальной аортальной недостаточностью или острой коронарной недостаточностью вследствие расслоения корня аорты. Средний возраст пациентов с синдромом Марфана к моменту расслоения составил 32.4±8,9 лет. Лишь 5,8% из них имели в анамнезе гипертоническую болезнь. Всем пациентам выполнено экстренное хирургическое вмешательство. При этом время от момента поступления больного в стационар до операции в последние 10 лет значительно сократилось. Госпитальная летальность составила 10,5%. Выполнение экстренного хирургического вмешательства во многом способствовало снижению общей летальности и снижению количества послеоперационных осложнений
Заключение
Пациенты с синдромом Марфана требуют тщательного контроля за состоянием восходящей аорты и более агрессивной тактики при её расширении.
Комментарии посетителей