Горчакова А. И., Серов Р. А., Горбачевский С. В.
ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
У детей с идиопатической легочной артериальной гипертензией (ИЛАГ) очень рано в возрасте от 1 года до 2-х лет возникают тяжелые изменения легочных сосудов, свидетельствующие о развитии легочно-сосудистой болезни. В то же время высокое давление в легочной артерии не всегда связано с наличием тяжелых изменений легочных сосудов. Поэтому тактика хирургического лечения зависит от состояния легочного русла. ЦЕЛЬ: изучить морфологию легочного сосудистого русла у детей с ИЛАГ и провести сравнительную оценку полученных данных с показателями гемодинамики. МЕТОДЫ: исследованы 9 аутопсий и 3 биопсии, полученные от 10 больных в возрасте от 11 месяцев до 7 лет (ср. возраст 27,5 месяца). Применяли рутинные методы окраски препаратов. Изменения легочных сосудов оценивали по кл. Хита-Эдвардса (Х-Э), использовали морфометрию, измеряя толщину средней мышечной оболочки интраацинарных сосудов с вычислением средней величины индекса толщины мышечной оболочки. РЕЗУЛЬТАТЫ: у всех больных систолическое давление в легочной артерии колебалось от 89 до 140 (ср. 115 ± 25) мм рт. ст. Морфологические изменения легочных сосудов варьировали от I-II до V-VI стадии по кл. Х-Э, при этом I-II стадии по кл. Х-Э наблюдали только у 2-х больных в возрасте 11 месяцев, у детей от 1 года до 2 лет изменения легочных сосудов варьировали от III до V ст. Х-Э. Морфометрия интраацинарных артерий уровня терминальной и респираторной бронхиолы выявила 2 варианта изменений индекса толщины мышечной оболочки в артериях каждого калибра: повышение индекса или снижение его до нормальной величины. В артериях уровня терминальной бронхиолы почти во всех случаях (9 из 10) отмечали увеличение индекса толщины мышечной оболочки в 3-5 раз по сравнению с нормой, средняя величина индекса колебалась от 28,9 ± 1,2% до 50,2 ± 3,3% при норме 10%. В артериях уровня респираторной бронхиолы в 6 случаях наблюдали увеличение средней величины индекса толщины мышечной оболочки в 1,5- 3 раза по сравнению с нормой - он составлял от 16,6 ± 2,9% до 33.8 ±3,0%, и в 4 случаях индекс снижался до нормальных величин вследствие истончения мышечной оболочки из-за обтурационных изменений сосудов – он варьировал от 9,7 ± 2.3% до 12,5 ± 2.6%. ВЫВОДЫ: 1. У больных с ИЛАГ незначительные изменения легочных сосудов I-II стадий по кл. Х-Э наблюдали только у детей в возрасте до 1 года. 2. Высокое давление в легочной артерии (от 89 до 140 мм рт. ст.) может сопровождаться изменениями легочных сосудов от I до V-VI стадий по кл. Х-Э.
Комментарии посетителей