Иващенко Д.К.
ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – редкий и тяжелый ВПС, анатомическим субстратом которого является аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии, что проявляется развитием дисфункции миокарда в зоне кровоснабжения левой, а иногда и правой КА (синдром обкрадывания). Развивается клиника инфаркта миокарда, и нарушения перфузии могут быть настолько серьезными, что возникают осложнения, относящиеся к группе механических. По данным Cleveland Clinic Foundation Center for Continuing Education к механическим относят: кардиогенный шок (на фоне выраженной недостаточности ЛЖ и снижения ФВ), дисфункцию митрального клапана (разрыв или дисфункция папиллярных мышц вследствие растяжения фиброзного кольца), аневризмы и разрывы сердца (разрыв межжелудочковой перегородки и свободной стенки ЛЖ). Однако разрыв происходит, как правило, при хорошей ФВ – чего практически не бывает у пациентов при СБУГ.Цель: определить значимость механических осложнений с учетом анатомических, морфо-функциональных и клинических особенностей, как предикторов летальности при оперативном лечении пациентов при СБУГ. Выявить показания для проведения хирургической коррекции механических осложнений во время основной операции.
Материал и методы: 77 пациентов со СБУГ, которые в возрасте от 1,5 мес. до 50 лет были пролечены в Центре за период с 2009 по 2014 гг. Из них механические осложнения диагностированы были у 35%, оперативное лечение осложнений во время основной операции проводилось у 15% пациентов с благоприятных исходом. Общая летальность составила 11,5% . Проводился ретроспективный анализ исходных клинико-анатомических данных, сравнение различных видов операций и их результатов (учитывая возраст больных, их BSA, данные ЭХО: КТИ, ФВ, КДО, степень регургитации на МК; время ИК и пережатия аорты, объем кардиотонической поддержки и потребность в применении ЭКМО и пролонгированной стернотомии, длительность ИВЛ, а также наличие осложнений в п/о периоде). Оценивались возможности ПЭТ, как метода для изучения морфо-функционального состояния миокарда и определения резервов для восстановления после операции (зоны станнинга и гибернации).
Результаты: Основное сравнение проводилось среди группы больных с механическими осложнениями, которым проводилась хирургическая коррекция данных осложнений и группой тех, у кого осложнения были диагностированы, но в операционной не корректировались.
Выводы: Механические осложнения при СБУГ проявляются специфической клинико-анатомической картиной, однако на сегодняшний день уже не являются 100%-ными предикторами летальности. Необходимость в их коррекции оценивается в каждом случае индивидуально с учетом наличия необратимых повреждений миокарда, резервных возможностей, клинического состояния больного. Исходные анатомические особенности играют определяющую роль в развитии механических осложнений и прогнозировании исходов хирургического лечения СБУГ.
Комментарии посетителей