Фиброэластоз эндокарда в пренатальном и неонатальном периоде

Назад к программе

Нарциссова Г. П., Волкова И. И., Волков А. М.

ФГБУ«Новосибирский Научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения России;

Цель: Исследовать диагностические признаки и структуру поражения сердца с фиброэластозом эндокарда у плода и клинические исходы в неонатальном периоде.

Методы: Обследовано 38 беременных в возрасте от 21 до 39 (26,3±5,6)лет. Фетальная эхокардиография выполнялась в сроки гестации от 18 до 38 (26,4±4,6) недель. Ультразвуковыми признаками фиброэластоза эндокарда (ФЭ) у плода были гиперэхогенность и утолщение эндокарда диффузного или очагового характера.

Результаты. В 13(34,2%) случаях признаки ФЭ были обнаружены во втором триместре, у 25 (65,8%) -в третьем триместре. ФЭ идентифицирован как первичный в 6 (15,8 %) случаях при отсутствии структурных аномалий сердца. В 31(81,6%) случае было сочетание ФЭ с обструктивными пороками левого сердца (вторичный ФЭ). В структуре кардиальной патологии превалировал синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС)- у 21 (55,3%) плода. В 11 (28,9%) случаях диагностирована патология аорты и аортального клапана. При СГЛС миокард ЛЖ был гипертрофирован. При патологии аорты размеры и функция ЛЖ были нормальными у 2(18,2%) плодов, у 9 (81,8%) наблюдались прогрессирующая дилатация и дисфункция ЛЖ с вовлечением аортального и митрального клапана. При первичном ФЭ наблюдались дилатация и сферификация ЛЖ со снижением контрактильной функции. Прерывание беременности предпринято в 9 (23,7%) случаях, среди них четыре с СГЛС. Три исхода беременности с СГЛС у плода остались неизвестными в связи с родами в другом городе. В неонатальном периоде признаки фиброэластоза эндокарда подтвердились, дети были с сердечной недостаточностью. 14 новорожденным с СГЛС выполнена операция Норвуд, гибридые операции с летальностью 35,7% (5). У 6 пациентов с критическим аортальным стенозом отмечалась систолическая дисфункция ЛЖ, ФВ от 56% до 24%, вовлечение митрального клапана с подклапанным стенозом у 2, митральной недостаточностью у 4. У пяти новорожденных было комбинированное поражение аорты: аортальный стеноз, гипоплазия дуги, коарктация аорты. Хирургическая коррекция в первые дни жизни выполнена 10 пациентам с одним летальным исходом (9%). Один ребенок умер без операции в связи с сопутствующими осложнениями. После хирургической коррекции аортального стеноза и патологии дуги аорты отмечалось улучшение функции ЛЖ уже в раннем послеоперационном периоде. При первичном ФЭ проводилось консервативное лечение, летальный исход один.

По данным аутопсии основными морфологическими признаками фиброэластоза были утолщение эндокарда за счет плотной фиброзной ткани с участками фиброэластической активности; выраженное склеротическое утолщение эндокарда с переходом соединительнотканных тяжей в миокард.

Выводы. Фиброэластоз эндокарда у плода в большинстве случаев сочетается с обструктивными пороками левого сердца. У пациентов с патологией аорты фиброэластоз усугубляет тяжесть состояния плода и новорожденного, после хирургической коррекции происходит улучшение функции миокарда уже на госпитальном этапе.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.