Гордеева М. В., Тевосов Д. Р.
ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Цель и задачи исследования. Изучить анатомические варианты аномалий внутригрудного расположения сердца и внутренних органов, а также сочетающиеся с ними врожденные пороки сердца. Материал и методы. Нами исследовано 30 аутопсийных наблюдений (органокомплекс по Шору) с аномалиями положения и формирования сердца, находящихся в Анатомическом музее сердца и сосудов НЦ ССХ им А.Н.Бакулева РАМН. Описаны топографо-анатомические соотношения органов грудной и брюшной полостей, структурные особенности сердца, проведена подробная морфометрия с занесением всех данных в специальный протокол морфологического исследования. Возраст пациентов был от 3 дней до 4 лет 4 мес. Вес 2,5 -19 кг. Рост 47 - 103 см. Гендерное соотношение 1:1. Результаты: Situs solitus выявлен в 6 наблюдениях (1 группа), situs inversus - в 10 наблюдениях (2 группа) и situs ambiguous в 14 наблюдениях (3 группа). В 1 группе во всех случаях была декстрокардия (правосформированное праворасположенное сердце), во 2 группе левосформированное леворасположенное сердце (n=3), левосформированное праворасположенное (n=4), обратное расположение органов брюшной и грудной полости (n=3). В 3 группе (неопределенносформированное срединнорасположенное сердце) выявлен синдром полисплении с левым изомеризмом предсердий (n=5) и синдром асплении с правым изомеризмом (n=9), сопровождающиеся общим предсердием, двойной верхней полой веной, общим открытым атрио-вентрикулярным каналом, общей брыжейкой, срединнорасположенной печенью и абдоминальной гетеротаксией. Из сопутствующих врожденных пороков сердца в 1 группе отмечена атрезия легочной артерии (n=2), транспозиция магистральных артерий (n=2), отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (n=1) и синдром гипоплазии левых отделов сердца (n=1). Во 2 группе общий открытый атрио-вентрикулярный канал (n=4), в том числе в 3 наблюдениях в сочетании с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, единственный желудочек сердца (n=3), транспозииция магистральных артерий (n=2), предсердно-желудочковая и желудочково-артериальная дискордантность (n=1). В 3 группе синдром полисплении сопровождался отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (n=5), в сочетании c аномальным дренажом легочных вен в 3 наблюдениях. Синдром асплении сопровождался транспозицией магистральных артерий (n=2), единственным желудочком сердца (n=5) и отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (n=2). Аномальный дренаж легочных вен и отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены выявлены в 7 наблюдениях. Заключение. Исследование препаратов с аномалиями формирования и положения сердца и внутренних органов позволило выявить их анатомические варианты и сопутствующие врожденные пороки сердца.
Комментарии посетителей