Результаты радикальной хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярной коммуникации у детей первого года жизни с синдромом Дауна

Филаретова О.В.1, Бокерия Л.А.2, Туманян М.Р., Чечнева В.В., Левченко Е.Г., Гуласарян Р.С., Бутрим Ю.В., Акатов Д.С.

1МГМСУ (Москва, Россия); 2НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН (Москва, Россия);

Цель.
Проведен сравнительный анализ результатов радикальной коррекции (РК) ООАВК у детей 1 года жизни с синдромом Дауна (ДС) и нормальным хромосомным набором (НХН).

Методы.
349 младенцев (4,8±2,5мес) с ДС в сочетании с АВК с 01.2005 по 01.2011гг. оперированы в НЦССХим.А.Н.Бакулева. Из анализа исключены 38 детей с АВК в составе комплекса мальформаций, пациенты с неполной (n=21) и промежуточной (n=11) формами. ООАВК встречалась у 279 детей. По класс. Растелли тип А был у 198/279(71%), тип В у 40/279(14%), тип С у 41/279(15%) детей. Все пациенты были оперированы. Детям с несбалансированными желудочками (n=54) проведена операция суживания ЛА в качестве 1 этапа. РК ООАВК пациентам с ДС (n=225,81%) выполнялась в условиях ИК по одно-(n=60) и двухзаплатной (n=165) методике. Контр. группу составили 214 детей (6,49±3,03мес) с НХН, которым выполнена РК одно-(n=59) и двухзаплатным (n=155) методами. 30-дн. п/о летальность 6,7%(n=15) в группе ДС и 3,7%(n=8) в группе детей с НХН. Стат. обработка непосредственных (до 30 сут) и отдалённых (56±15мес) результатов РК проводилась по методам непараметрической статистики.

Результаты.
У младенцев с ДС аномалии левого АВкомпонента (удвоение МК и гипоплазия ФК,аномалии папиллярных мышц,дисплазия створок и хорд. аппарата) встречаются реже (р<0,05), чем у детей с ООАВК и НХН, определяя в раннем и отдаленном п/о периодах более редкую регистрацию гемодинамически значимой резидуальной недостаточности МК (8%ДС;12%НХН,p<0.05). В раннем п/о структура осложнений в группах различна, а их развитие более характерно для пациентов с НХН (48%ДС;63%НХН,p<0.05). У детей с ДС осложнения представлены в основном ДН на фоне инфекционной патологии и исх. иммунного дефицита (21%ДС;8%НХН,p<0.05), влияя на длительность ИВЛ п/о (5,1±2,8сут ДС; 1,7±0,8сут НХН, p<0.05). При этом легочно-гипертенз. кризы чаще регистрировались у младенцев с НХН (6%ДС;10%НХН,p<0.05). ОСН у детей с ДС встречается реже (14%ДС;37%НХН,p<0.05). Анализ причин госп. летальности (p<0.05): дети с ДС чаще (12/15) имели септические проявления, а дети с НХН (6/8)-критическую СН. В отдаленном периоде в группе НХН наблюдалась более высокая степень СН (выше 1ст 13,3%ДС;23,3%НХН,p<0.05), однако у детей с ДС была выше (p<0.05) летальность вследствие некардиальной патологии.

Выводы.
У детей с ДС аномалии левого АВ компонента встречаются реже, что позволяет получить хорошие морфо-функциональные показатели АВ клапанов п/о в этой группе. Наличие ДС сопровождается повышением риска развития осложнений в раннем п/о преимущественно в дыхательной сфере в сочетании с инф. патологией и тяжелых сопутствующих заболеваний в отдаленные сроки.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.