Сочетанная патология плода при атрезии легочной артерии и общем артериальном стволе

Гасанова Р.М., Леонова Е.И., Беспалова Е.Д., Тюменева А.И., Питиримова О.А., Сыпченко Е.В., Бартагова М.Н., Марзоева О.В.

НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Москва, Россия);

Цель исследования.
Оценить точность пренатальной диагностики общего артериального ствола и атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, частоту сочетания их с хромосомными и экстракардиальными аномалиями, а также отследить исходы.

Материал и методы исследования.
Исследование проводилось на ультразвуковом аппарате Voluson 730 pro в режиме двух-, трех- и четырехмерной эхокардиографии с сохранением видеозаписи в памяти аппарата и с последующей обработкой забранных объемных данных в программе STIC. Видеозаписи 67 плодов с ОАС и АЛА+ДМЖП были изучены для оценки: 1) внутрисердечной анатомии; 2) наличия конфлюентности и размеров легочных ветвей; 3) источников дополнительного легочного кровообращения (ОАП или БАЛКА); 4) наличия сочетанной хромосомной и экстракардиальной патологии.

Результаты.
ОАС был диагностирован у 16/67 (24%), АЛА+ДМЖП диагностирована у 51/67 (76%) плодов с последующей постнатальной верификацией диагноза. В ходе исследования были идентифицированы: главные легочные артерии в 71% (47/67) случаев; источники дополнительного легочного кровообращения в 61% (41/67) случаев; БАЛКА в 19% (13/67) случаев. УЗ – маркеры хромосомной аномалии были выявлены у 14/67 (21%) плодов. У 4/67 (6%) плодов выявлена хромосомная аномалия (дефект 7 и 14 пары хромосом, Синдром Патау и CATCH 22). Экстракардиальная патология (омфалоцеле, кисты сосудистых сплетений, агенезия мозолистого тела, cиндром Дэнди-Уокера, синдром гетеротаксии, левый изомеризм, агенезия одной из почек, диафрагмальная грыжа, гипоплазия легкого, кистозно-аденоматозный порок развития альвеол) была диагностирована у 15/67 (22%) плодов. 19 (28%) беременностей было прервано. Оперировано 35 (52%) детей. Умерли 15/67 (22%) детей с АЛА высоких степеней +ДМЖП, среди них 7/67 (10%) детей с МВПР.

Выводы.
ОАС и АЛА с ДМЖП могут быть диагностированы при эхокардиографии плода с высокой точностью. Однако оценка размеров и наличия главных легочных артерий, а также источников дополнительного легочного кровообращения может быть сопряжена с определенными трудностями. Выявление сочетанной хромосомной и экстракардиальной патологии при кариотипировании и общем ультразвуковом исследовании не составляет труда в большинстве случаев.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.