Двойное отхождение магистральных артерий от двухкамерного правого желудочка: спектр морфологии и результаты коррекции

Ильин В.Н., Крюков В.А., Корноухов О.Ю., Данилов Е.Ю.

ГБУЗ ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова ДЗ Москвы (Москва, Россия);

Цель:
Двухкамерность ПЖ, обусловленная аномальными миокардиальными пучками или аномальной септацией желудочка блоком недиференциированных септо-париетальных трабекул, встречается при различных врожденных дефектах сердца. Двойное отхождение магистральных артерий от двухкамерного правого желудочка (ДОМА-ДПЖ) редко диагностируется, а систематика этой аномалии, практически, не разработана. В работе представлены результаты анализа морфологии и собственного клинического опыта.

Методы:
Коррекция ДОМА-ДПЖ была выполнена 11 пациентам в возрасте 2-27 месяцев и весом тела 3,7-11,5 кг. Двое пациентов были оперированы повторно, после ранее выполненных паллиативных вмешательств. У 8 пациентов был отмечен цианоз, у 6 - усиленный легочный кровоток и застойная сердечная недостаточность. Все пациенты были обследованы с использованием трансторакальной эхокардиографии, а четверым была выполнена катетеризация сердца и АКГ. У всех обследованных были выявлены: Situs solitus, атриовентрикулярная конкордантность и D-аорта. Диагноз двухкамерности ПЖ до операции был установлен у пятерых пациентов.

Результаты:
Все наблюдения были разделены нами на 4 группы: 1) ДОМА-ДПЖ с субаортальным ДМЖП, стенозом ЛА и проксимальной внутрижелудочковой подлегочной обструкцией кровотоку с градиентом давления до 70 мм рт.ст.(n=4), без стеноза ЛА (n=2) или со множественными ДМЖП (n=1); 2) ДОМА-ДПЖ с подаортальным ДМЖП и проксимальной подаортальной обструкцией (n=2); 3) ДОМА-ДПЖ с некоммитированным ДМЖП и проксимальной подлегочной обструкцией (n=1) и 4) ДОМА-ДПЖ с подлегочным ДМЖП и проксимальной подлегочной обструкцией (n=2). Все пациенты перенесли двухжелудочковую коррекцию порока, причем, пациенты 4-й группы - с артериальным переключением, и были выписаны. Одному пациенту понадобилась немедленная ре-операция в связи с сохранившейся внутрижелудочковой обструкцией. У 8 пациентов внутрижелудочковый градиент давления после операций отсутствовал, а у остальных варьировал от 12 до 22 мм рт.ст. Летальности или повторных хирургических вмешательств в указанные сроки наблюдения не было.

Заключение:
Двухжелудочковая коррекция с хорошими результатами возможна при многих формах ДОМА-ДПЖ. Систематика и диагностика этого комплексного ВПС нуждается в совершенствовании, в результате чего частота наблюдения этого порока может возрасти.

Комментарии посетителей

нет комментариев


Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.