Беришвили Д. О., Барышникова И. Ю., Тагае А. Э., Лязин Д. В., Бокерия Л. А.
НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Введение. Сочетание врожденных пороков сердца с обедненным легочным кровотоком и тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ) является исключительно редкой патологией и характеризуется крайне тяжелым течением. Результаты их лечения до сегодняшнего дня остаются неудовлетворительными. Целью данного сообщения является описание нашего опыта лечения новорожденных с функционально единственным желудочком сердца в сочетании с обедненным легочным кровотоком и ТАДЛВ. Методы: с 2008 по 2016 гг 58 пациентов с ТАДЛВ в сочетании со сложными ВПС с обедненным легочным кровотоком прооперированы в Центре, из них 7 новорожденных с функционально единственным желудочком сердца с критическим стенозом легочной артерии (n=3)/атрезией легочной артерии (n=4) в сочетании с ТАДЛВ (супракардиальная форма (n=2); инфракардиальная форма (n=4) из них с обструкцией кровотоку – 3; смешанная форма (n=1). Средний вес на момент операции составил 2,6 ±0,4 кг. Результаты: Общая выживаемость составила 87%, у новорожденных с функционально единственным желудочком сердца в сочетании с обедненным легочным кровотоком и ТАДЛВ - 57%. У 1 пациента с функционально единственным желудочком сердца с атрезией легочной артерии II типа ТАДЛВ не был диагностирован до наложения системно-легочного анастомоза (СЛА). В трех случаях паллиативное вмешательство было ограничено только наложением СЛА (без перемещения анмально дренирующихся легочных вен). Все эти пациенты умерли в раннем послеоперационном периоде. В остальных случаях пациентам было выполнено одномоментное устранение ТАДЛВ с усилением легочного кровотока. Заключение. Несмотря на то, что по данным литературы факторами риска ранней послеоперационной летальности у пациентов с функционально единственным желудочком сердца в сочетании с обедненным легочным кровотоком является наличие ТАДЛВ, период новорожденности и низкий вес на момент первичной операции, результаты хирургического лечения таких пациентов могут быть улучшены.
Комментарии посетителей