Маликова М. С.1, Ким С. Ю.2, Федоров Д. Н.1, Федулова С. В.1, Луговой А. Н.1, Заклязьминская Е. В.1, Фролова Ю. В.1
1ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»; 2Научно-практический центр медицинской радиологии;
Цель: на основании инструментальных, гистологических и генетических исследований представить опыт хирургического лечения диффузно-генерализованной формы ГКМП. Методы: проведено клиническое, инструментальное, гистологическое, молекулярно-генетическое (секвенирование 10 генов, кодирующих саркомерные белки миокарда) обследование 38 пациентов с диффузно-генерализованной формой ГКМП, которым выполнены комплексные хирургические вмешательства: чрезаортальным доступом - расширенная миоэктомия межжелудочковой перегородки, и левопредсердным доступом париетальная резекция папиллярных мышц и универсальное хордосохраняющее протезирование митрального клапана. Результаты: Госпитальная летальность 2 (5,2%) пациента. Отдаленные результаты, прослеженные до пяти лет, свидетельствуют о перемещении всех пациентов из III-IV в I-II функциональные классы по NYHA. У всех 38 пациентов обнаружены убедительные гистологические знаки миксоматозной трасформации створок. В обследованной группе у 1 больной (2,6%) была выявлена мутация в гене MYH7; у 5 пациентов (13,2%) были диагностированы проявления системной наследственной патологии (3 – синдромальные формы, 2 – прогрессирующие миопатии), у 2 больных (5,2%) – в анамнезе стойкая артериальная гипертензия. Выводы: Предложенная радикальная ремоделирующая операция устраняет внутрижелудочковые перепады давления и увеличивает диастолической объем левого желудочка, предупреждая развитие диастолической дисфункции. Среди наследственных причин заболевания доминируют синдромальные формы и первичные нервно-мышечные
Комментарии посетителей