Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой: выбор метода хирургической коррекции и результаты

Назад к программе

Гущин Д. К., Зеленикин М. М., Зеленикин М. А.

ФГБУ «ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ;

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с иМЖП) – критический врожденный порок сердца, неоднородность морфологии которого предопределяет различные пути его хирургической коррекции. ЦЕЛЬ настоящей работы – представить хирургическую тактику при выборе метода коррекции АЛА с иМЖП у детей младшей возрастной группы. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: за период с 1999 по 2016 гг. в отделении хирургии детей раннего возраста с ВПС ФГБУ «ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ коррекция порока выполнена у 9 пациентов в возрасте 23,1±9,2 мес, весом – 10,4±2,3 кг. Насыщение капиллярной крови кислородом составило 81,4±6,5%. Большинство пациентов ранее оперированы: стентирование открытого артериального протока – 2, операция Рашкинда – 3, создание выхода в легочную артерию – 3, создание системно-легочного анастомоза (СЛА) – 6, создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) – 2, эмболизация аорто-легочных коллатералей – 2. На дооперационном этапе всем пациентам выполнялась двухмерная эхокардиография, ангиокардиопульмонография, магнитно-резонансная томография. Выбор метода коррекции определялся главным образом степенью гипоплазии правого желудочка (ПЖ) и трехстворчатого клапана (ТК). При умеренной степени гипоплазии ПЖ и ТК и адекватном развитии легочного артериального русла выполнялась этапная полуторажелудочковая коррекция (4 случая): в 3-х наблюдениях создание выхода из ПЖ в легочную артерию предшествовало кавопульмонального анастомозу, в одном – ДКПА выполнен до внутрисердечного этапа коррекции. При тяжелой степени гипоплазии ПЖ и ТК выполнялась одножелудочковая коррекция (4 случая): в 3-х наблюдениях – ДКПА в качестве первого этапа, в одном – операция Фонтена, которой также предшествовало создание ДКПА. У одного пациента наряду с умеренной степенью гипоплазии ПЖ и ТК определена резкая гипоплазия системы легочной артерии, ввиду чего больному был создан центральный аорто-легочный анастомоз. РЕЗУЛЬТАТЫ: После операций все пациенты выжили. Непосредственные осложнения (плевральная транссудация) отмечены лишь у больного после операции Фонтена. На 11 сутки по результатам ангиокардиографии у него диагностированы аорто-легочные коллатеральные артерии, которые эмболизированы. В неосложненных случаях пациенты выписаны из стационара в среднем на 16 сутки. Период наблюдения после операций составил в среднем 48 мес (от 11 мес до 10,6 лет). За это время обследовано 4 больных. Состояние 3-х из них, соответственно, – после полуторажелудочковой коррекции, после операции Фонтена и после ДКПА соответствует 2 функциональному классу (ФК) по Ross, в одном случае (пациент после ДКПА) – 3 ФК. В последнем случае имеет место резкий стеноз левой легочной артерии на уровне ранее созданного СЛА и связанная с этим выраженная артериальная гипоксемия. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Дифференцированный подход к выбору метода коррекции АЛА с иМЖП позволяет рассчитывать на приемлемые непосредственные и отдаленные результаты, а этапный подход снижает риски одномоментной операции.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.