Барышникова И. Ю., Нефедова И. Е., Шарипов Р. А., Беришвили Д. О., Бокерия Л. А.
НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева;
Введение. Транспозиция магистральных артерий (ТМА) и тотальный аномальный дренаж легочных вен является крайне редким сочетанием врожденных пороков сердца. На сегодняшний день описано всего 8 подобных клинических случаев, из них только у двух детей выполнена анатомическая коррекция порока. Целью нашего сообщения является представление успешной анатомической коррекции транспозиции магистральных артерий в сочетании с инфракардиальной формой тотального аномального дренажа легочных вен с их обструкцией. Материал и методы: Пациент К. поступил в ФГБУ НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева в возрасте 2 дней с предварительным диагнозом: простая транспозиция магистральных артерий. При эхокардиографическом обследовании был поставлен диагноз: о-ТМА, рестриктивное ООО, ОАП. При этом, обращал на себя внимание право-левый сброс на ООО, выраженная объемная гипоплазия ЛЖ (индексированный конечно-диастолический объем ЛЖ -15 мл/м2; индексированная масса миокарда 27 г/м2; диаметр фиброзного кольца митрального клапана 8 мм) и содержание кислорода в капиллярной крови достигало 83%. Дополнительно был выявлен тотальный аномальный дренаж легочных вен инфракардиальная форма со стенозом коллектора в портальную вену (градиент систолического давления 20 мм РТ ст). По результатам рентгеновской компьютерной томографии с применением контрастного препарата диагноз был подтвержден. Результаты: В связи с выраженной объемной гипоплазией ЛЖ выполнение артериального переключения было противопоказано, поэтому первым этапом создали соустье коллектора легочных вен с левым предсердием (бесшовная техника); суживание легочной артерии и системно-легочный анастомоз. В возрасте 9 месяцев ребенку выполнили успешное артериальное переключение. Заключение: Описание нашего случая доказывает возможность выполнить анатомическую коррекцию редкой комбинации врожденных пороков сердца – ТМА и ТАДЛВ. Эхокардиографическое исследование является методом первой линии инструментальной диагностики в детской кардиологии и при тщательном сопоставлении клинических и ультразвуковых данных возможна своевременная постановка полного диагноза.
Комментарии посетителей