Минаев А. В., Подзолков В. П., Данилов Т. Ю., Ковалев Д. В., Чебан В. Н., Жуманов А. П., Землянская И. В.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
Тетрада Фалло является самым распространенным цианотичным врожденным пороком сердца с частотой встречаемости около 1 на 3600 новорожденных и 3,5-4% от всех ВПС. Согласно отечественным и зарубежным данным, отдаленная выживаемость после радикальной коррекции тетрады Фалло продолжает увеличиваться и уже составляет более 90% на 5-ой декаде жизни. Вместе с тем, частота повторных вмешательств во взрослом возрасте после коррекции порока может достигать 40%.
Цель работы – представить случай успешного многоэтапного и многокомпонентного лечения взрослой пациентки после ранее выполненной коррекции тетрады Фалло.
Материал: Больная Л., 38 лет, поступила в отделение с жалобами на одышку и утомляемость при умеренной физической нагрузке, эпизоды подъемов АД. О ВПС известно с рождения, в 1983 (возр. 3 года) - наложение ан-за Кули, в 2009 (возр. 29 лет) - РК ТФ (пластика ДМЖП синтетической заплатой, трансаннулярная пластика ВОПЖ и ЛА). В настоящее время диагностирована недостаточность аортального клапана 3 ст., стенозы устьев легочных артерий с ГСД 25-45 мм.рт.ст. (давление в ПЖ – 88 мм.рт.ст.), парез правого купола диафрагмы (на уровне 3 ребра), недостаточность клапана легочной артерии 2 ст. В качестве первого этапа пациентке была выполнена баллонная ангиопластика легочных артерий, что позволило снизить ГСД на устьях до 20 мм.рт.ст. Затем с целью определения возможности восстановления функции нижней и средней доли правого легкого была выполнена перфузионная сцинтиграфия, которая подтвердила целесообразность пликации диафрагмы. 22.03.2019 была выполнена операция протезирования аортального клапана механическим протезом Карбоникс №24 с одновременной пликацией диафрагмы. По данным контрольной рентгенографии правый купол диафрагмы на уровне 5 ребра. Пациентка проделала гладкий послеоперационный период. Перед выпиской расчетное давление в ПЖ по данным ЭхоКГ составило 65 мм.рт.ст. Была дана рекомендация по получению специфической ЛАГ-терапии по месту жительства.
Заключение: Описанный случай демонстрирует ряд осложнений, которые могут развиваться у пациентов после коррекции тетрады Фалло. Зачастую они могут потребовать хирургического, интервенционного, консервативного лечения, либо их комбинации. В подобной ситуации ведущее значение имеет проведение консилиума профильных специалистов и решение о тактике и этапах лечения с последующим постоянным динамическим наблюдением.
Комментарии посетителей