Захарова О. Е.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
Введение. Эмбриопатологическим фоном врожденного искривления дуги аорты является дефицит компрессии с третьего по десятый сегмент дорсальных корней аорты и левого четвертого сегмента дуги. Удлинение дуги часто связано с увеличением расстояния между истоками левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии и вызывает перегиб или изгиб аортального перешейка при прикреплении протоковой связки. Как правило, данная патология дуги аорты диагностируется эхокардиографически, но для детализации анатомии выполняют ангиокардиографию или, чаще всего, компьютерную томографию. Цель: данное сообщение является презентацией эхокардиографической диагностики редкой аномалии дуги аорты. Материал и методы: Пациентка Н. поступила в ФГБУ НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева в возрасте 14 дней с предварительным диагнозом: коарктация аорты, перимембранозный ДМЖП. При эхокардиографическом обследовании был поставлен предварительный диагноз: праволежащая дуга аорты, извитость дуги и брахиоцефальных сосудов, коарктация аорты, множественные ДМЖП, два МПС, ВЛГ, двойная дуга (под вопросом). При этом, диагностировать точную анатомию артерий было затруднительно. Выраженная извитость (с образованием петель) дуги аорты и брахиоцефальных сосудов не позволяла исключить двойную дугу аорты и определиться с местом отхождения брахиоцефальных сосудов. Для уточнения анатомии порока была проведена компьютерная томография с применением контрастного препарата, по результатам которой была выявлена праволежащая дуга аорты с выраженной coiling-извитостью, резкой коарктацией перешейка аорты (чуть дистальнее отхождения аберрантной левой подключичной артерии), протяженной гипоплазией нисходящей аорты, извитостью устья и п/3 правой подключичной артерии, отсутствием левой брахиоцефальной вены, МПС, ДМЖП. Результаты: В связи с тяжестью порока пациентке была проведена операция Muller, суживание легочной артерии, пластика грудного отдела аорты заплатой из яремной вены быка. Заключение: современная эхокардиография, являясь доступным, неинвазивным и безопасным методом исследования, позволяет выявить или заподозрить редкие врожденные пороки сердца, в том числе аномалии дуги аорты и брахиоцефальных сосудов. Однако, для детализации анатомии и топографии порока для выбора оптимальной тактики хирургического лечения необходимо выполнение компьютерной или магнитной резонансной томографии.
Комментарии посетителей