Сухачева Т. В., Серов Р. А., Бокерия Л. А.
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
У пациентов с ГКМП стадия декомпенсации характеризуется ремоделированием миокарда ЛЖ с систолической дисфукцией (ФВ<50%), дилатацией полости ЛЖ, истончением межжелудочковой перегородки (МЖП), увеличением фиброза миокарда. Рутинное исследование миокарда МЖП на гистологическом уровне определяет выраженность склеротических изменений миокарда и гипертрофию кардиомиоцитов (КМЦ), но не дает возможности прогнозировать риск развития дилатационной стадии ГКМП. ЦЕЛЬ: Определить на ультраструктурном уровне ранние маркеры изменения морфологии КМЦ, свидетельствующие о переходе из компенсированной стадии гипертрофии миокарда в стадию декомпенсации, еще не имеющей клинических проявлений. МЕТОДЫ: Проанализированы биоптаты миокарда МЖП 41 пациента с ГКМП (18-59 лет) в компенсированной стадии заболевания (ФВ ср.74±7%, 57-91%). На светооптическом уровне в полутонких срезах миокарда МЖП измерен диаметр КМЦ и их ядер, по 4-балльной шкале определена степень утраты миофибрилл в КМЦ. Кроме того, по 3-х-балльной шкале оценены ультраструктурные признаки дистрофических изменений в КМЦ, подсчитано содержание многоядерных КМЦ. Методом иммуногистохимии в КМЦ выявлены Сх43-содержащие щелевые контакты, перемещение которых из зон вставочных дисков на боковые поверхности КМЦ служит маркером перестройки КМЦ. Методами непараметрической статистики проведено сопоставление клинических и морфологических данных. РЕЗУЛЬТАТЫ: При ГКМП миокард, работающий в условиях гемодинамической перегрузки, характеризуется не только гипертрофией КМЦ, но и появлением значительного количества КМЦ с выраженной утратой миофибрилл (более 50% саркоплазмы), что влечет за собой снижение его сократительной способности. Кроме того, на ультраструктурном уровне в КМЦ обнаружены неспецифические дистрофические изменения: гранулы липофусцина (84,1% случаев), миелиновые фигуры, фагосомы (59,1% случаев), липидные капли (56,8% случаев), вакуоли (15,9% случаев). В КМЦ некоторых пациентов эти структуры малочисленны, в других – занимают обширные зоны саркоплазмы КМЦ. Содержание гранул липофусцина возрастает с возрастом пациентов (r=0,44; p=0,037), увеличением конечно-диастолического объема ЛЖ (r=0,41; p=0,009). Появление ультраструктурных признаков дистрофических изменений в КМЦ является одним из проявлений комплексной перестройки миокарда и отмечено в зонах фиброза (r=0,45; p=0,017), коррелирует с утратой миофибрилл в КМЦ (r=0,41; p=0,006) и перемещением Сx43-содержащих контактов на боковые поверхности КМЦ (r=0,32; p=0,041). Некоторые дистрофические изменения в КМЦ пациентов с ГКМП- миелиноподобные фигуры, фагосомы (r=-0,62; p=0,0007) и липидные капли (r=-0,46; p=0,012) редко встречаются в миокарде, содержащем высокоплоидные многоядерные КМЦ, что предполагает больший компенсаторный резерв в таких КМЦ. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Ряд ультраструктурных изменений миокарда – появление КМЦ с критической утратой миофибрилл и дистрофическими изменениями являются ранними маркерами истощения компенсаторных возможностей миокарда.
Комментарии посетителей