Редкие сложные сочетанные ВПС: представление 15 аутопсийных наблюдений

Назад к программе

Гордеева М. В., Серов Р. А.

ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;

Цель: изучить сложные сочетанные формы редких врожденных пороков сердца (ВПС). Материал и методы: из макроархива отдела патологической анатомии с прозектурой отобраны 15 уникальных аутопсийных наблюдений сочетания редких сложных форм ВПС. Во всех случаях сложный ВПС сочетался еще с какой-либо аномалией на уровне клапанов или сосудов. Спектр ВПС был представлен: транспозицией магистральных артерий (ТМА, n=2), отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛАПЖ, n=3), синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС, n=3), двуприточным левым желудочком сердца (ДПЛЖ, n=1), двуприточным правым желудочком (ДППЖ, n=1), атрезией трехстворчатого клапана (АТК, n=1), коарктацией аорты (коАо, n=2), атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с иМЖП, n=1), отхождением правой легочной артерии от восходящей аорты (гемитрункус, n=1). Все сердца вскрывались по методике НЦССХ им. Бакулева, с сохранением клапанных колец и внутренних и наружных структур сердца, наливкой коронарных артерий рентгеноконтрастной массой, затем они были отпрепарированы, описаны и измерены макроскопически, сфотографированы и проведены через фиксирующую батарею (по методике Мельникова-Разведенкова) для дальнейшего изготовления макропрепаратов в коллекцию анатомического музея. Результаты: в первом случае ТМА с интактной МЖП сочеталась с Р-аортой, ОАП, гипоплазией дуги Ао и отсутствием митрально-полулунного контакта, во втором - ТМА с ДМЖП сопровождал стеноз ЛА и «верхомсидящий» ТК. При ОАЛАПЖ в одном случае с подАо ДМЖП, ДМПП и ОАП сочетался с L-Ао и гипоплазией ТК, в другом - подАо ДМЖП сопровождал СЛА, в третьем - ОАЛАПЖ с гипоплазией колец АВ-клапанов и подклапанным митральным стенозом. СГЛС представлен сочетанием с дисплазией клапанов, фиброэластозом и мальпозицией ЛА в одном случае; сочетанием с отхождением левой КА от легочного ствола и агенезией правой ЛА – в другом случае и с истончением стенки ЛЖ («пергаментрный» ЛЖ) – в третьем. ДПЛЖ сочетался с ВА-конкордантностью, ДППЖ – с L-ао. В обоих наблюдениях отмечены дисплазии АВ-клапанов. Случай с АТК сочетался с двухкамерным правым предсердием (трехпредсердное правое сердце), где мембрана была представлена разросшимся евстахиевым клапаном. Аномальное отхождение правой легочной артерии от задне-левой поверхности восходящей аорты (гемитрункус) сочеталось с дилятацией правых отделов сердца, ООО и фиброэлатозом эндокарда ПП. Два наблюдения с коарктацией аорты, ОАП и ДМЖП сочетались с высокой легочной гипертензией (2-3 ст. по Хиту-Эдвардсу) и аномальным отхождением левой КА от устья ПЛА - в одном случае, и правой КА от АО – в другом. АЛА с иМЖП сочеталась с гипоплазией ТК. Заключение. Тяжелые формы ВПС могут сочетаться с другими более сложными внутрисердечными и сосудистыми аномалиями формирования, что создает трудности в их диагностике и лечении. Помимо этого, в 6 наблюдениях (40%) - при ТМА, ОАЛАПЖ, АЛА, выявлены аномалии формирования трехстворчатого клапана.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.