Вульф К. А., Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Санакоев М. К., Исмаилбаев А. М., Фатулаев З. Ф., Мироненко М. Ю.
ФГБHУ ННПЦССХ им. А.Н.Бакулева;
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это наследственное заболевание сердца, которое характеризуется гипертрофией левого желудочка (ГЛЖ), относительной коронарной недостаточностью и развитием фиброза миокарда. Частота встречаемости ГКМП в среднем составляет 0,002% в популяции, преимущественно страдают взрослые. Сообщения о заболеваемости ГКМП в педиатрической практике встречаются редко, но отмечено, что прогрессирование ГЛЖ у детей происходит быстрее. Таким образом, ранняя диагностика ГКМП снижает риски развития осложнений и летального исхода у детей. В ряде случаев у больных ГКМП наблюдаются симптомы обструкции выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ), передне-систолическое движение створки митрального клапана с развитием недостаточности, а также ишемии и сердечной недостаточности. Вместе с тем, у этой категории больных нередко развиваются нарушения ритма, что является основной причиной внезапной сердечной смерти. Стратегия ведения таких пациентов является предметом обсуждения и зачастую сводится к хирургическому лечению в объёме операции иссечения гипертрофированной межжелудочковой перегородки, пластики или протезирования митрального клапана. Цель. Представить случай успешного хирургического лечения ГКМП у ребёнка 8 лет. Материалы и методы. Ребёнок Р. обратился в клинику с жалобами на одышку, возникающую при минимальной физической нагрузке, повышенную потливость, утомляемость, общую слабость. Из анамнеза известно, что впервые обструктивная форма ГКМП выявлена в возрасте 6 лет. В течение двух лет степень обструкции прогрессировала. При обследовании в клинике выявлено утолщение МЖП до 23мм, передне-систолическое движение створки митрального клапана с регургитацией 3 степени, сужение ВОЛЖ с формированием градиента 150 мм рт.ст., а также умеренная обструкция правого желудочка. Результаты. Выполнена операция: Комбинированное иссечение межжелудочковой перегородки доступом из ВОПЖ с пластикой ВОЛЖ заплатой из ксеноперикарда, шовная аннулопластика митрального клапана с иссечением вторичных хорд задней митральной створки в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Послеоперационный период неосложненный, на 10е сутки выписан в стабильном состоянии. По данным ЭХОКГ, градиент ВОЛЖ составил 45-50 мм рт.ст., недостаточность митрального клапана минимальная. При контрольном обследовании через 8 месяцев градиент ВОЛЖ составил 60 мм рт.ст., митральная регургитация до 1 степени. Заключение. Иссечение межжелудочковой перегородки является стандартом в лечении обструктивной ГКМП у взрослых пациентов. По данным мировой литературы, сообщения об использовании этой методики в педиатрической практике встречаются редко, однако авторы отмечают хорошие клинические и эхокардиографические результаты у детей и подростков в срок до 5 лет после операции. В свою очередь, коррекция митральной недостаточности у данной категории пациентов должна быть направлена на сохранение нативного клапана, что позволит улучшить отдалённый прогноз
Комментарии посетителей