Пеняева Е. В.1, Петросян А. Д.1, Ковригина А. М.2, Бокерия Л. А.1
1ФГБУ «НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России; 2ФГБУ ГНЦ Минздрава России (Москва, Россия);
ЦЕЛЬ: продемонстрировать редкий случай первичной лимфомы сердца, протекавшей с синдромом слабости синусового узла.
МЕТОДЫ: анализ клинических данных и материала аутопсии пациентки с опухолью правого предсердия (ПП), протекавшей с синдромом слабости синусового узла (СССУ).
РЕЗУЛЬТАТЫ: Больная 69 лет по поводу выраженной сердечной недостаточности (СН) и синдрома верхней полой вены (ВПВ), обусловленных выявленными при ЭХО-КГ и рентгеновской компьютерной томографии образованием ПП, субтотально заполняющим его полость, и тромбозом ВПВ соответственно, безуспешно получала консервативное лечение в ГКБ № 67, откуда была госпитализирована в ННПЦ ССХ им. А.Н. Бакулева для хирургического лечения опухоли ПП. За 2 месяца до обнаружения образования ПП и госпитализации в ГКБ № 67 больная перенесла имплантацию электрокардиостимулятора в связи с СССУ. Планировалось удаление опухоли, интраоперационно отмечено резкое уплотнение ПП, ВПВ, расцененное как кальциноз, проведение биопсии было затруднено, случай признан неоперабельным. Несмотря на проводимую интенсивную терапию, дренирование перикардиальной и плевральных полостей по поводу гидрогемоперикарда и двустороннего гидроторакса соответственно, нарастала СН, через 2-е суток наступила смерть больной.
При аутопсии обнаружены: опухоль ПП неправильной формы, дольчатого строения, очень плотной консистенции, размерами 8,6х6,7х12,3 см, заполняющая почти всю полость предсердия, опухоль распространяется в межпредсердную перегородку, врастает в ВПВ, зону СУ, НПВ, перикард, на резрезе бедно-розового цвета; тромбоз ВПВ, правой внутренней яремной, подключичных вен. Микроскопия с иммуногистохимическим исследованием показала, что опухоль представлена диффузной В-крупноклеточной лимфомой с высокой митотической и пролиферативной активностью (90% клеток экспрессирует маркер пролиферации Ki67), клетки опухоли экспрессируют общелейкоцитарный антиген CD45, В-лимфоцитарный антиген CD20. Также имели место: диффузный интерстициальный фиброз, гипертрофия, жировая дистрофия миокарда желудочков. Признаков экстракардиального лимфомного поражения не обнаружено Коронарные артерии интактны. Причиной смерти больной явилась острая СН.
По данным литературы в спектре подходов к лечению первичных лимфом сердца рассматриваются: химиотерапия, лучевая терапия, хирургическое удаление, при нерезектабельности опухоли – только нехирургические методы, важно учитывать кардиотоксичность химиотерапевтических препаратов. Позднее выявление опухоли, недооценка клинических данных во время предпоследней госпитализации, тяжесть состояния больной при последней госпитализации сыграли решающую роль в летальном исходе.
ВЫВОДЫ: Описанный случай демонстрирует редкую опухоль сердца - первичную лимфому ПП, сопровождавшуюся СССУ, синдромом ВПВ. СССУ, представленный в описываемом случае, мог быть вызван не только непосредственным поражением СУ опухолью, но и блокадой проведения импульса от СУ к пораженной окружающей ткани ПП.
Комментарии посетителей