Байжигитов Н. Б., Куатбеков К. Н., Сепбаева А. Д., Егембердиев Т. Ж., Мереке А. А., Кулимбетов М. Б., Суртай А. К.
Казахский Национальный Медицинский Университет имени С.Д.Асфендиярова;
ЦЕЛЬ: представить редкий клинический случай рабдомиомы у новорожденного. МЕТОДЫ: Ребенок А., пол - женский, родилась 04.07.2012г. в 12:30, весом 3050 г, ростом 52 см, окружностью головы 35 см, окружностью груди 34 см, по Апгар 7 / 8 баллов. Беременность 4, роды 3. По анализам без особенности. ЭКГ от 13.07.12г. - Ритм синусовый. ЧСС - 174 в мин. Отклонение ЭОС вправо. Гипертрофия правого желудочка. Рентген грудной клетки от 17.07.12г.: Легочные поля воздушные, без очаговых и инфильтративных теней. Легочный рисунок обеднен. Корни структурные, не расширены. КТИ-0,60. ЭХОКГ от 05.07.12г. Заключение: Образования в ПП и ПЖ с признаками обструкции ВОПЖ, диастолическая дисфункция ПЖ, умеренный стеноз ТК. РЕЗУЛЬТАТЫ: 24.08.2012г. Выполнена операция - удаление опухоли из полостей сердца; шовная аннулопластика трикуспидального клапана по Boyd; в условиях искусственного кровообращения и модифицированной ультрафильтрации. Длительность операции (чч:мм:сс): 2 часа 22 мин. Время ИК: 52 мин., время пережатия аорты: 41 мин. Метод кардиоплегии: фармакохолодовая, особенности: в корень аорты, 1 раз. Минимальная температура тела: 32,7 С. Восстановление сердечной деятельности: самостоятельное, ритм синусовый. Подшивание электродов: 2 к миокарду правого желудочка. Оставлены дренажи: в полость перикарда, переднее средостение. Макроскопически картина: прислано два образования размерами I – 1,5х0,8x0,5 см, II – 3,0х1,5х1,2 см, сероватого цвета, плотноэластической консистенции, поверхность разреза однородная, блестящая. При микроскопическом исследовании ткань образования представлена беспорядочно ориентированными незрелыми рабдомиоматозными волокнами в сочетании с недифференцированными крупными клетками с вакуолизированной цитоплазмой, содержащей гликоген. Последний выявляется с помощью Шифф-реакции. Между мышечными волокнами располагались миксоидные массы, вокруг сосудов наблюдалось разрастание волокнистой соединительной ткани. Степень дифференцировки мышечных волокон была разнообразна: по периферии опухоли на границе со зрелыми тканями располагались преимущественно зрелые миогенные элементы. В опухолевых клетках не определяется ядерная атипия, митозы встречаются редко. После операционный период в реанимации протекал без особенности, проведена интенсивная терапия, инфузионная терапия с микроэлементами, с коррекцией показателей КОС, антибактериальная терапия. Экстубация без особенностей, на 4-е сутки после операции, с последующей оксигенацией масочно. После проведенной интенсивной терапии состояние ребенка стабилизировалось, переведен в отделение на 10 сутки и выписан с улучшением домой на 18 сутки после операции. ВЫВОДЫ: Фетальная рабдомиома является редкой доброкачественной опухолью из поперечнополосатых мышц, которая возникает исключительно в первые три года жизни и нередко обнаруживается сразу после рождения. Своевременная адекватная коррекция приводит к нормализации внутрисердечной гемодинамики и хорошим непосредственным результатам лечения.
Комментарии посетителей