Митина Ю. О., Бокерия О. Л., Яхьяев Я. Б., Сокольская М. А., Гогниева Д. Г.
ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России;
ВВЕДЕНИЕ Синдром Кернса-Сэйра (КСС) – редкая генетическая миопатия, в основе которого лежит патология митохондриальной ДНК. Заболевание характеризуется триадой симптомов: прогрессирующая наружная офтальмоплегия, пигментная ретинопатия и поражения проводящей системы сердца, из которых наиболее частым является АВ-блокада. Вовлеченность проводящей системы в патологический процесс имеет тенденцию к непрогнозируемому прогрессированию. Наличие АВ-блокады любой степени при КСС является показанием к имплантации постоянного ЭКС: АВ-блокада I степени - класс рекомендаций IIB, уровень доказанности B, АВ-блокада II степени и выше – класс рекомендаций I, уровень доказанности B. ЦЕЛЬ Описать случай экстренной имплантации ЭКС у ребенка 10 лет с острым развитием полной АВ-блокады на фоне митохондриального заболевания. МЕТОДЫ Ребенок от вторых родов до 5 лет рос и развивался нормально, в развитии не отставал. Дебют заболевания от апреля 2011 года: на фоне значительной физической нагрузки резко возникли выраженная общая слабость, отказ от приема пищи, сонливость. После длительного обследования выставлен синдромальный диагноз: Митохондриальное заболевание? Почечный канальцевый метаболический ацидоз II типа. Нейросенсорная тугоухость. Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки смешанного типа. Частичный птоз обоих век. Задержка роста. С 2011 года по ЭКГ регистрировалась АВ-блокада I степени, с 2012 года – эпизоды АВ-блокады II степени Мобитц I, а с 2013 – эпизоды АВ-блокады II степени тип Мобитц II. Оперативное лечение не предлагалось. РЕЗУЛЬТАТЫ За 2 дня до госпитализации в НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева отмечено ухудшение состояния пациента: более выраженная слабость, тошнота, головокружение. При длительном перелете в самолете резкая декомпенсация: клонические судороги, рвота, непроизвольное мочеиспускание, урежение ритма с последующей потерей сознания. Неоднократное введение атропина без значимого эффекта. Снят с самолета в Москве, доставлен в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева в бессознательном состоянии. По ЭКГ выявлена полная АВ блокада. Пациент экстренно транспортирован в рентген-операционную, где произведена имплантация однокамерного электрокардиостимулятора. При выписке предположен диагноз КСС, который подтвержден при генетическом тестировании через год после оперативного вмешательства. За год наблюдения ребенок чувствует себя удовлетворительно. Работа имплантированного устройства стабильна. По данным ХМ-ЭКГ в режиме VVI навязано до 65% комплексов. ВЫВОДЫ Продемонстрирован прогрессирующий характер поражения проводящей системы сердца у ребенка с КСС. Имплантация однокамерного ЭКС является оптимальным вмешательством при остро возникшей полной атриовентрикулярной блокаде в связи с возможностью ее проведения в счет средств ОМС. В дальнейшем необходима смена однокамерного ЭКС на двухкамерный для обеспечения физиологической стимуляции. Необходимо ежегодное наблюдение для возможной имплантации БВС в связи с частым развитием ДКМП у данной группы пациентов.
Комментарии посетителей