Рычин С. В., Шаталов К. В., Мироненко В. А., Арнаутова И. В., Рычина И. Е., Карасева М. А.
НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева;
Синдром мега-аорты (СМА), определяемый как аневризматическая дилатация восходящей аорты, дуги и нисходящей части аорты, встречается у детей крайне редко и остается большой хирургической проблемой. Цель : Мы хотим представить случай успешного лечения аневризмы восходящей аорты и кинкинга БЦС у ребенка 1 года 8 месяцев с СМА. Материал и методы: Пациент С., 1 года 8 мес., поступил в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с диагнозом: Аневризма восходящей и дуги аорты. Аневризматическое расширение торокоабдоминального отдела аорты до устья чревного ствола, патологический Z-образный перегиб аорты в наддиафрагмальном отделе. Сдавление правой легочной артерии. Недостаточность аортального клапана 2 ст. НК 2Б. ФК 4. Шум в области сердца впервые выслушан в 5 месяцев жизни. Проведено ЭхоКГ и выставлен диагноз ДМЖП и недостаточность клапана аорты, врожденная аневризма восходящей аорты, кинкинг нисходящей аорты. На фоне терапевтического лечения состояние было стабильным, однако, в 1,5года отмечено ухудшение за счет выраженной дыхательной недостаточности. Ребенок направлен в НЦССХ им. А.Н.Бакулева для решения вопроса о хирургическом лечении. ЭхоКГ при поступлении : Выраженная аневризма восходящего отдела и дуги аорты: на уровне синусов Вальсальвы –29 мм, восходящая аорта - 43 мм , дуга - 55 мм. ФК АК-15мм, нед. 2,5+, пик. град 12мм рт ст,. ЛЖ КДР-3,3см, ФВ-65%. ДМЖП нет. По данным КТ диагноз подтвержден и дополнительно выявлены аневризматические расширения, удлинения и стенозирующие перегибы в проксимальных отделах брахеоцефальных сосудов и сдавление трахей расширенной дугой аорты; сужение в области перешейка аорты до 8мм на протяжении 7мм, далее нисходящая аорта на протяжении около 60 мм сечением 21-13 мм, на уровне диафрагмы с выраженным Z-образным изгибом, сечением 9 мм.. Учитывая обширность поражения аорты со сдавлением окружающих органов и с сопутствующими изменениями БЦС больному было выполнено супракоронарное протезирование восходящей аорты с частичным протезированием дуги протезом 'vascutek' №22 с резекцией кинкинга и реимплантацией брахиоцефального ствола в сосудистый протез в условиях антеградной унилатеральной перфузии головного мозга и циркуляторного арреста, в условиях ИК, гипотермии и ФХКП. Результаты: П/о период протекал гладко. Проходимость дыхательных путей восстановлена полностью. Признаков дыхательной недостаточности нет. На 8-е сутки п/о пациент выписан из отделения. По данным ЭхоКГ исследования ФВ ЛЖ 62%. КДР ЛЖ 2,4 см. Недостаточность аортального клапана 1,5+. Кровоток в кондуите ламинарный. Градиент на перешейке аорты 12-15 мм рт ст. Заключение: Синдромом мега-аорты у детей является сложной проблемой, обусловленной обширностью поражения аорты, её ветвей, а также анатомическими особенностями и размерами фиброзного кольца и перешейка аорты. При хирургической коррекции требуется индивидуальный выбор объема и стратегии выполнения коррекции.
Комментарии посетителей