Нарциссова Г. П.
ФГБУ«Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. академика Е.Н. Мешалкина» МЗ РФ;
Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола - синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) встречается в 0,24-0,45% случаев всех ВПС. 80-90% больных без операции умирают на первом году жизниЦель исследования:
дать оценку диагностическим ультразвуковым признаком аномалий коронарных артерий у детей раннего возраста и причинам ошибок.
Материалы и методы.
Проведен анализ данных 6912 пациентов в возрасте от 12 дней до 10 лет, обратившихся в кардиохирургический центр. Выполнялись эхокардиография (ЭХОКГ) на системах VIVID 7 Dimension (GE), . iE33 (Philips), ЭКГ, коронарография.
Результаты.
Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола диагностировано у 16 (0,23%) пациентов. Преобладал возраст детей от 0 до 3 лет (средний- 16,8±9,9мес.) и составил 66,7%. Прямыми ультразвуковыми признаками СБУГ являются отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочного ствола, ретроградный поток у латеральной стенки ЛА, наличие перетоков между бассейнами коронарных артерий, ремоделирование ЛЖ, дисфункции миокарда ЛЖ, митральная недостаточность.
Визуализация отхождения ЛКА от легочного ствола не является 100-процентным признаком, либо не обнаруживается врачом диагностом. Патогномоничный признак - наличие реверсного кровотока в легочном стволе зависит от патофизиологической фазы, давления ЛА, а также развития коллатерального кровообращения между бассейнами ЛКА и ПКА, поэтому у ряда пациентов не определяется.
Трудности диагностики обусловлены тем, что СБУГ имеет «маски» других заболеваний- миокардит, постмиокардитический кардиосклероз, дилатационная кардиомиопатия, митральная недостаточность, инфаркт миокарда. Ремоделирование ЛЖ может сопровождаться фиброэластозом эндокарда. Известны случаи, когда СБУГ не был диагностирован, и ребенок наблюдался с диагнозом кардита или дилатационной кардиомиопатии. В результате наступал летальный исход без хирургической коррекции.
У отдельных пациентов единственным признаком было наличие перетоков. Их выраженность была различна: от единичного потока до множественных коллатеральных потоков. Митральная недостаточность, имея ишемической генез, иногда недооценивается, и ее причины не устанавливаются. Так, например, пациентка в возрасте 3 лет была прооперирована по поводу ВПС, выполнена пластика ДМЖП и аннулопластика митрального клапана, но причина митральной регургитации не была установлена. В 8-летнем возрасте у девочки возникли признаки ишемии миокарда, при ЭХОКГ диагностирован СБУГ и выполнена хирургическая коррекция. Таким образом, у детей с признаками ремоделирования ЛЖ и сердечной недостаточности, а также при наличии митральной недостаточности необходимо проводить дифференциальный диагноз с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола.
Комментарии посетителей