Случай клинического наблюдения ребенка с резидуальной легочной гипертензией после коррекции дефекта аорто-легочной перегородки

Назад к программе

Кулавская М. В., Нохрин А. В., Барбараш О. Л.

ФГБУ НИИ КПССЗ СО РАМН;

Актуальность: Дефект аорто – легочной перегородки – это редкий ВПС с частотой до 0.2%. Легочная гипертензия осложняет течение данного ВПС в 100% случаев у пациентов старше 1 года, что ставит под сомнение «операбельность» таких детей. Нами был прооперирован пациент с данной аномалией в возрасте 12 лет.

Цель:
Представить редкое клиническое наблюдение пациента оперированного по поводу дефекта аорто – легочной перегородки I типа и успешной терапией ЛАГ (легочной артериальной гипертензии).

Методы:
Пациентка А., 2000 года рождения. Из анамнеза известно: в возрасте 6 месяцев установлен диагноз – первичная легочная гипертензия. Специфической терапии по поводу ЛАГ не получала. В 12 лет при обследовании в отделении детской кардиологии, установлен диагноз ВПС: Дефект аорто – легочной перегородки, (тип I); диаметром 2,5 см. Высокая легочная гипертензия. Отмечались жалобы на повышенную утомляемость, одышку и акроцианоз при незначительной физической нагрузке (ФН). При проведении ЭХОКГ - аорто-лёгочная перегородка не лоцируется на протяжении 2,6 см, сброс не определяется. ДЛА сист. = 100 мм.рт.ст.; Катетеризация сердца и окси-тест показал, что среднее давление в легочной артерии 77 мм.рт.ст., ОЛЛС 17 ед. Вуда, а после пробы с О2 7.1 ед. Вуда, Rp/Rs 0.21). Назначена комбинированная терапия ЛАГ: бозентан (62,5 мг * 2 раза в день) и силденафил (2 мг/кг/сут) на 6 месяцев. Повторная катетеризация сердца и окси – тест показал положительную реакцию сосудов малого круга. В сентябре 2012 г выполнена операция в условиях ИК пластика дефекта аорто - легочной перегородки по методике модифицированной двойной заплаты с фенестрой12 мм.

Результаты:
Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Ребенок находился в стационаре в течение 1 месяца. Была продолжена терапия ЛАГ: силденафил 1 мг/кг/сутки+ бозентан 62.5 мг* 2 раза в сутки. В динамике увеличилась ТФН и ФК ЛГ уменьшился до II.

Вывод:
Применение комбинированной терапии легочной гипертензии позволяет пересмотреть и расширить показания к хирургической коррекции ВПС, осложненных высокой легочной гипертензией; позволяет в короткие сроки подготовить пациента к оперативному лечению, даже при наличии такого редкого ВПС как дефект аорто – легочной перегородки.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.