Aхобеков A. А., Бокерия Л. А., Бокерия О. Л.
ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Актуальность:в педиатрической практике частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. 90% первичных сердечных опухолей у детей являются доброкачественными, а 10% являются злокачественными. Среди доброкачественных первичных опухолей сердца наиболее частой является рабдомиома. В структуре первичных опухолей сердца у новорожденных и детей до 18 лет рабдомиома составляет около 60%.
Цель:
представить опыт диагностики и лечения рабдомиом сердца в сочетании с различными нарушениями ритма и проводимости.
Материал и методы:
в архивном материале обнаружено 9 записей о пациентах детского возраста, пролеченных в ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева с июня 2004 г. по сентябрь 2013 г. Возраст больных колебался от 19 дней до 17 лет, и в среднем составил 3,6 ± 5 лет. Наряду с общеклиническими исследованиями больным выполнены ЭКГ, Холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ с цветной доплерографией, КТ и МРТ сердца с контрастированием. Рабдомиома локализовалась в левом желудочке у 3 пациентов, в правом желудочке у 3 пациентов, в правом предсердии у 2 пациентов и в левом предсердии у 1 пациента. Интрамуральный и смешанный рост рабдомиомы сопровождался различными нарушениями ритма и проводимости сердца, и наблюдался у 6 пациентов. Среди них по 1 случаю были зарегистрированы: манифестирующий синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, непрерывно - рецидивирующая предсердная тахикардия, фибрилляция - трепетание предсердий, полная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ - блокада 3 степени, синдром слабости синусового узла и пароксизмальная предсердная тахикардия. Хирургическое лечение было выполнено в 5 случаях. В 4 случаях опухоли оказались неоперабельными или хирургическое лечение не было показано. Такие пациенты были отпущены под наблюдение кардиолога по месту жительства на медикаментозной терапии.
Результаты:
наиболее частая локализация рабдомиомы сердца - желудочки (66,7%). Рабдомиомы сердца в сочетании с нарушениями ритма и проводимости отмечались у 6 больных (66,7%). Хирургичекая коррекция включала резекцию рабдомиомы сердца в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии. В 1 случае была выполнена РЧА - модификация операции Лабиринт пациенту с фибрилляцией - трепетанием предсердий. Госпитальная летальность в данной группе пациентов – 0%.
Выводы:
рабдомиомы сердца - редкое заболевание. Обструкция выводящих путей и сочетание с гемодинамически значимыми нарушениями ритма сердца представляет собой субстрат для хирургической коррекции.
Комментарии посетителей