Клинический случай инфракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ) в печеночную и портальную вены

Назад к программе

Чулаева Э. А.

ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;

WilsonJ.1798 г. – описание аномалии, как: «тотальный аномальный дренаж легочных вен» - врожденныйпорок сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между легочными венами и левым предсердием. Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (полые и их истоки, венечный синус или даже в воротную вену).Поскольку вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, сообщение между предсердиями является необходимой частью ТАДЛВ. ТАДЛВ относится к редким порокам, составляя от 1 до 4% от числа всех врожденных пороков сердца.

Цель:
оценка анатомии ВПС; раскрытие возможных неинвазивных методов диагностики на примере клинического наблюдения пациента с тотальным аномальным дренажом легочных вен.

Материалы и методы:
под наблюдением находился ребенок 1 месяца, поступивший в НЦССХ им. А. Н. Бакулева с жалобами на одышку; цианоз усиливающийся при крике; утомляемость; сопротивляемость физической нагрузке снижена; снижение аппетита; потливость; отставание в развитии. Диагностика пациента была выполнена с помощью ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии, а также методом компьютерной томографии.

Результаты:
при ЭКГ: ритм сердца синусовая тахикардия. Частота сердцебиений в минуту=176. Положение электрической оси сердца: вертикальное. При ЭхоКГ: левосформированное срединнорасположенное сердце, единственный желудочек, с камерой выпускником для легочной артерии, общий атриовентрикулярный клапан с регургитацией 1+, ТАДЛВ? в печеночные вены, ЛГ. При рентгенографии:легочный рисунок избыточен с обеих сторон справа и слева в легочном поле на фоне пониженной пневматизации. Корни усилены. Правый расширен, не структурен. Синусы свободны. При МСКТ:признаки инфракардиальной формы ТАДЛВ в печеночную и портальную вены с изгибом и нерезко выраженным сужением коллектора; ЕЖ; ОАВК.

Выводы:
Метод мультиспиральной компьютерной томографии позволил детализировать диагноз инфракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен в печеночную и портальную вены. Компьютерная томография является методом выбора в диагностике ТАДЛВ.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.